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超級IgM綜合症表現為慢性化膿性肺部疾病

beplay怎么下载安装體積38文章編號:45(2012年)引用這篇文章

文摘

Hyper-immunoglobulin M綜合症(HIGM)是遺傳疾病導致的異質群體缺陷複合免疫球蛋白類的開關。影響患者體液免疫缺陷和高對機會性感染的易感性。升高血清IgM水平疾病的標誌,即使在一些罕見的情況下,他們可能會在正常範圍內。超級IgM關聯到檢測不到的水平較低的血清免疫球蛋白,IgA, IgE。在某些情況下,改變不同的基因可能被識別。基因突變在五到目前為止的疾病有關,可與x染色體遺傳(CD40配體,核factor-kB基本調製器缺陷)或一個常染色體隱性(CD40, activation-induced胞嘧啶核苷脫氨酶,和uracil-DNA糖基化酶突變)模式。病人在此描述了反複上下呼吸道感染和證據化膿性肺部疾病的常規胸部成像。低血清免疫球蛋白和IgA的存在水平,IgM水平升高,顯著減少體內交換記憶B細胞導致臨床和功能診斷HIGM雖然遺傳原因並不確定。

背景

慢性化膿性肺病(CSLD)描述了臨床綜合征的特點是慢性支氣管化膿有或沒有高分辨率計算機斷層掃描(HRCT)支氣管擴張的證據1,2]。支氣管擴張的表現症狀是相同的,包括複發性胸部感染長期潮濕或排痰性咳嗽,勞力性呼吸困難、反應性呼吸道疾病的特點,和在某些情況下增長失敗。數字夜總會,胸壁畸形,外來的聲音,和/或惡性通貨膨脹是主要的體征。咯血是罕見的兒童。一旦排除囊性纖維化(CF),患者應該追究其他疾病,如原發性免疫缺陷、吸入性肺炎、原發性纖毛運動障礙(PCD) [3]。

Hyper-immunoglobulin M綜合征(HIGM)是一種罕見的(發病率、1 100000年出生)原發性免疫缺陷(4,5),B細胞缺陷同形像切換導致表型特征或正常水平升高的血清IgM,低水平的血清免疫球蛋白、IgA IgE [5]。在五個不同的突變基因,編碼CD40配體,CD40,核factor-kB基本調製器(NEMO) activation-induced胞嘧啶核苷脫氨酶(援助),和uracil-DNA糖基化酶()),到目前為止相關疾病(6- - - - - -8]。像在其他體液免疫缺陷,反複呼吸道感染,可能導致支氣管擴張,鼻竇感染,影響患者的耳部感染是常見的。免疫球蛋白替代療法防止病情惡化的臨床表現。在大約40%的情況下機會性感染卡氏肺孢子蟲呈現特征的綜合征(9,10]。然而,盡管高易受呼吸道感染、肺參與不是一般CSLD的特征。

我們這裏描述的情況下一個7歲的女孩與CSLD的症狀與體征,在他HIGM得以實現的功能和臨床診斷。

案例展示

一個7歲的女孩抱怨反複上下呼吸道感染和慢性排痰性咳嗽是指我們部門進行進一步的診斷檢查。她出生後non-consanguineous父母一個平淡健康懷孕37周,直到三歲,當反複上呼吸道感染開始。沒有其他問題的病人,直到6歲,當她開發了一個在麻疹感染急性肺炎。自那時起,下呼吸道感染複發需要抗生素課程和一些住院發生重複。

在進入我們部門,病人出現在良好的臨床條件和身體呼吸檢查披露任何顯著的標誌除了輕微的咳嗽鼻涕和生產力。肺部聽診發現彌漫性輕微的爆裂聲、幹羅音。沒有觀察到心髒病的症狀與體征。肺功能測試顯示沒有相關的損傷,在1秒用力呼氣量(FEV1)、用力肺活量(FVC)預測的106%和104%,分別。左和右低葉支氣管擴張和整合區域中間葉在胸部HRCT明顯(圖1)。肺結核、CF、PCD、胃食管返流疾病alpha -十分缺乏特異反應性和排除的基礎上正常或純蛋白衍生物測試的負麵結果,汗測試,在鼻纖毛蠕動和超微結構評估刷牙,pH-metry時間延長,血清alpha -十分有用的水平,和皮膚針刺試驗和血清IgE水平最常見的食物和吸入過敏原。一般的血液測試結果是不起眼的,但是提高水平的血清IgM (5.63 g / l;正常範圍,0.56 - -2.61)與血清免疫球蛋白濃度低、IgA (6.06 g / l;正常的年齡範圍,6.33 - -10.16;和0.33 g / l;分別為正常範圍,0.41 - -3.15)建議HIGM的診斷,支持顯著減少體內交換記憶B細胞。

圖1
圖1

胸部HRCT:支氣管擴張低左和右葉(A)和整合區域中間葉(B)可能會觀察到。

全尺寸圖像

淋巴細胞immunophenotyping被流式細胞術進行評估。流式細胞術分析,樣品在4°C孵化20分鍾的適當數量的單克隆抗體,在製造商的指示。的混合物與氯化銨(NH細胞溶解4Cl)賴氨酸溶液,然後在室溫下孵化10分鍾,最後用磷酸鹽緩衝鹽水洗淨。樣品被收購與FACSDiva FACSCanto II流式細胞分析儀和分析軟件(BD生物科學)。異硫氰酸熒光素、藻紅蛋白,peridin葉綠素protein-coupled下麵的細胞表麵蛋白的抗體被用於流式細胞術:CD19, CD45RA, CD27 (BD Pharmingen或貝克曼庫爾特)(11]。結果顯示增加CD19 +細胞(44%),完全缺乏交換CD27 + B細胞。幼稚T細胞(CD45RA +)通常被發現,但CD40-L後T淋巴細胞表達適當的刺激很低(0.2%),表明免疫球蛋白類所需的機械開關的功能變更重組(CSR)。排除隨機X-inactivation,負責CD40-L缺陷的女性,進行甲基化分析方法如前所述[12),發現正常。序列分析的尼莫和TACI(跨膜催化劑和還有calcium-modulating配體關聯)顯示沒有改變。尼莫的突變分析和TACI進行了使用聚合酶鏈反應測試像Bardaro所描述的那樣et al。(13,14]。放大了使用特定引物對尼莫(forward-GAGGACCAATACCGAGCATC和JF3R反向引物)和TACI (forward-GTGGTCACTTATTCTAAAGG和reverse-GCAGGATCTTGCCTGCGTC引物)。放大產品自動測序。ABI棱鏡染料終結者循環測序工具包和ABI 377自動DNA測序器被使用。

治療包括日常理療噴霧鹽水就開始了。長期口服或靜脈注射抗生素的基礎上決定痰培養結果規定的要求時。在隨訪期間,主要是鏈球菌引起的肺炎和流感嗜血杆菌在痰文化孤立在三月期的基礎上進行。肺炎支原體歲時被診斷出感染11年。總的來說,第一次肺炎發生在麻疹後,她7集的胸部x光片記錄了肺炎。12歲她開發了一個皮膚病變的脖子和組織學檢查成功導致皮膚b細胞淋巴瘤的診斷治療的腫瘤。隨訪,病人訪問大約每3個月,和血清IgM濃度,評估每3到6個月,仍持續升高,而低免疫球蛋白水平逐步下降隨著時間的最終要求,12年,歲的開始靜脈注射免疫球蛋白替代療法,因為血清免疫球蛋白水平的2.93 g / l(正常範圍,6.40 - -19.09)(圖2)。目前,病人是16歲。她的臨床條件下是穩定的和日常理療nebulised鹽水仍在進行中。靜脈注射免疫球蛋白替代療法進行大約每3個月。

圖2
圖2

免疫球蛋白水平通過長期隨訪:血清免疫球蛋白和IgA逐步下降到2.93 g / l和0.02 g / l,分別,因此需要靜脈注射免疫球蛋白替代療法。

全尺寸圖像

討論

超級IgM綜合症是一種異質群體免疫缺陷,其特征是正常或增加產量的IgM對比明顯減少或缺乏其他同形像(即。,IgA免疫球蛋白和IgE)。體液免疫缺陷的結果易受細菌感染尤其是影響呼吸道。HIGM患者經常出現感染的機會性細胞內病原體,如卡氏肺孢子蟲(10,15),隱孢子蟲物種(16),剛地弓形蟲(17),而分枝杆菌物種(18]。臨床和亞臨床感染的常見並發症由cholangiopathy表示,這可能會導致肝功能測試的發展變化,硬化性膽管炎、肝硬化,最終可能導致膽管癌(16]。慢性腸道隱孢子蟲病可能導致體重減輕、持續腹瀉,未能茁壯成長。重要的神經係統並發症,如腦弓形體病(19,20.和隱球菌病21),被認為在10 - 15%的受影響的男性。巨細胞病毒感染傳播可能觀察到的表現(22]。此外,嗜中性白血球減少症常常會複雜化CD40配體不足,自身免疫並發症相對常見的CD40信號缺陷患者。惡性腫瘤患者也可能出現在HIGM通常影響膽道樹(9,16)和胃腸道神經內分泌腫瘤的形式(23]。和其他免疫缺陷,患者也有淋巴瘤的風險增加,尤其是何傑金氏病與eb病毒感染(24,25]。事實上,援助不足原因最常見的常染色體隱性CSR的變更。標記淋巴肥大代表援助不足的臨床特征,即使惡性lymphoproliferation沒有描述。然而,)基因的敲除小鼠容易B細胞淋巴瘤(26]。此外,淋巴瘤在形式的常見HIGM由於DNA修複缺陷如Ataxia-telangiectasia和奈梅亨破損綜合症。同種異體造血細胞移植可治療和可行的x連鎖形式HIGM沒有嚴重的cryptosporidial感染及其相關並發症。如果可用,移植從匹配的無關供者匹配的兄弟姐妹或可以安全地執行(27]。

在五個不同的基因突變與HIGM相關CSR迄今為止。x連鎖形式將改變CD40配體和尼莫的基因,而常染色體隱性形式與突變CD40,援助,)基因。第一個認可和HIGM的最常見形式,占至少70%的患者CSR,缺cd40配體(28,29日]。到目前為止,改變尼莫被排除在我們的病人,在援助和)基因突變沒有。然而,我們正計劃尋找這些基因改變在不久的將來。

專家推薦診斷CSLD /支氣管擴張建議孩子要麼兩個或兩個以上的慢性濕咳嗽發作,每年或胸部影像學異常持續至少6周後適當的治療(30.]。在以前的大係列中,大多數情況下的CSLD出現相關外在因素,尤其是兒童呼吸道感染(複雜重症肺炎、百日咳、麻疹和肺結核),導致慢性支氣管化膿有或沒有支氣管擴張。單等人回顧了46個阿拉斯加原住民的病曆支氣管擴張患兒出生在1970年代,並認為複發前身體狀況導致支氣管肺炎是主要損傷(31日]。在一項由Eastham et al .,先前的肺炎是最常見的導致93例發現non-CF支氣管擴張(32]。同樣,近50%的兒童被發現了肺結核或嚴重肺炎後支氣管擴張Karakoc審查的研究等。33]。如今,早期免疫和抗生素的廣泛使用在童年,感染後的傷害比未接種的兒童可能會不那麼相關(34]。盡管如此,必須進行詳細的調查來確定根本原因的條件35]。在CSLD、類型、程度和嚴重性評估肺改變的胸部成像技術,包括HRCT或磁共振成像(2,36]。

我們的病例報告強調了重要性尋找非傳染性的外在侮辱或內在缺陷,使支氣管炎症或感染導致CSLD。這些必須包括願望的刺激物和先天性疾病,免疫缺陷和纖毛缺陷(37- - - - - -39]。識別潛在的障礙是強製性的,延誤診斷與更嚴重的疾病(40]。

同意

從患者獲得書麵知情同意是出版的病例報告和任何附帶的圖片。一份書麵同意可以檢查這個雜誌的主編。

縮寫

HIGM:

Hyper-immunoglobulin M綜合症

企業社會責任:

類開關複合

CSLD:

慢性化膿性肺部疾病

HRCT:

高分辨率計算機斷層掃描

CF:

囊性纖維化

纖毛運動:

原發性纖毛運動障礙

尼莫:

核因子(NF) kb基本調製器

FEV1:

在1秒用力呼氣量

FVC:

用力肺活量。

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作者信息

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  1. 西爾維亞蒙特拉
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  2. 馬可Maglione
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  3. 古麗亞娜Giardino
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  4. 安琪拉迪喬治•
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  5. Loredana Palamaro
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  6. 維吉尼亞Mirra
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  7. 馬蒂爾德瓦Ursini
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  8. Mariacarolina薩勒諾
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  9. 克勞迪奧·Pignata
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  10. 卡洛Caffarelli
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  11. 弗朗西斯卡Santamaria
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相應的作者

對應到弗朗西斯卡Santamaria。

額外的信息

相互競爭的利益

作者(年代)宣布他們沒有利益衝突。

作者的貢獻

SM作出了實質性的貢獻概念和設計,參與起草了手稿,並最終批準出版的版本。MM作出了實質性的貢獻概念和設計,參與起草了手稿,並最終批準出版的版本。GG作出了實質性的貢獻來獲取數據,參與起草了手稿,並最終批準出版的版本。ADG作出了實質性的貢獻來獲取數據,參與修訂手稿至關重要的知識內容,並最終批準出版的版本。LP作出了實質性的貢獻概念和設計,參與修訂手稿至關重要的知識內容,並最終批準出版的版本。VM作出了實質性的貢獻來獲取數據,參與修訂手稿至關重要的知識內容,和最後批準的版本出版。MVU作出了實質性的貢獻來獲取數據,參與修訂手稿至關重要的知識內容,和最後批準的版本出版。女士做出了大量貢獻分析和解釋數據,參與修訂手稿至關重要的知識內容,並最終批準出版的版本。CP做出了大量貢獻的概念和設計,分析和解釋數據,參與修訂手稿至關重要的知識內容,並最終批準出版的版本。FS做出了大量貢獻的概念和設計,分析和解釋數據,參與起草了手稿和修改它至關重要的知識內容,並最終批準出版的版本。 All authors read and approved the final manuscript.

作者提交的原始圖像文件

下麵是鏈接到作者的原始提交的圖像文件。

作者對圖1的原始文件

作者對圖2的原始文件

權利和權限

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再版和權限

關於這篇文章

引用這篇文章

蒙特拉,S。,Maglione, M., Giardino, G.et al。超級IgM綜合症表現為慢性化膿性肺部疾病。斜體字J Pediatr3845歲(2012)。https://doi.org/10.1186/1824 - 7288 - 38 - 45

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關鍵字

  • 支氣管擴張
  • 高分辨率計算機斷層掃描
  • 原發性纖毛運動障礙
  • 類開關複合
  • 奈梅亨破損綜合症

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ISSN: 1824 - 7288

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