未滿六個月嬰兒的非典型川崎病診斷困難:一例報告

背景

川崎病(KD)是一種來源不明的急性炎症性血管炎。

案例展示

我們報告一例5個月大的兒童，不典型的KD形式，以波動症狀為特征，誰發展了右冠狀動脈動脈瘤和左冠狀動脈前降支擴張。

結論

該病例報告強調了在年幼嬰兒中識別不完全形式的疾病的困難，他們有較高的心髒並發症風險。

川崎病(KD)是一種小、中型動脈的急性炎症性血管炎，可引起冠狀動脈衰弱、動脈瘤發展和心肌梗死。這種病通常發生在嬰幼兒中[1］．雖然最可能的是一個或多個感染誘因，但確切的病因仍不清楚。由於缺乏特異性的診斷試驗或病理臨床特征，目前KD的診斷仍以臨床標準為主[2］．KD的不典型或不完全形式很常見(占所有患者的15-20%)，特別是在6個月以下的兒童[3.或5歲以上，冠狀動脈異常的發生率較高[4，5]，長期後果[6]和對治療的抗拒[7］．因此，對於任何原因不明的持續發熱的嬰兒或兒童，都需要有較高的懷疑指數，以避免漏診。我們在此報告一例5個月大的兒童，不典型的KD形式，以波動症狀為特征，發展為右冠狀動脈動脈瘤和左冠狀動脈前降支擴張。

足月分娩，先前健康，5個月大的男嬰，發燒4天，腹瀉，咳嗽和易怒。他正在接受口服阿莫西林+克拉維酸兒科醫生開的治療左中耳炎兩天前診斷。短暫的蕁麻疹報告。

體檢，患者一般情況良好，體溫37.5℃，無脫水征象(毛細血管再充盈時間<2 s)，胸部聽診下葉空氣穿透減少。心髒和腹部的正常體檢。血液檢測顯示c -反應蛋白(C-RP: 49.32 mg/dL)值極高;血紅蛋白(Hb)為8.8 g/dL，白細胞(WBC)計數為11080個/mm^3.中性粒細胞占79.3%，血小板(PLT)計數為42.9萬/mm^3.．轉氨酶正常，穀氨酰轉移酶(GGT)高(126 UI/L)。胸片顯示支氣管周圍有袖扣，我們開始用口服克拉黴素15毫克/公斤的額外治療。樹脂血培養和血清學檢測Epstein Barr病毒、肺炎支原體、肺炎衣原體、1型和2型單純皰疹病毒、細小病毒B19、柯薩奇病毒和剛地弓形蟲排除了感染源性症狀。除抗巨細胞病毒IgG外，所有血清學檢測均為陰性。腹部超聲顯示局灶性腸壁增厚，膽囊周圍輕度水腫，肝脾輕度腫大，肝門附近淋巴腫大。

入院3天後，患兒繼續發熱，並出現手掌及腳底紅斑。懷疑有發熱(>7天)、肢體改變、皮疹史和高C-RP水平的KD，我們要求行經胸超聲心動圖檢查，結果僅顯示輕度二尖瓣返流，但冠狀動脈未見異常。

住院第5天，患兒出現退燒症狀，血檢顯示C-RP (6.2 mg/dL)、GGT (85 UI/mL)和Hb (7.3 g/dL)降低，白細胞計數增加(17180 /mm)^3.)和血小板(594,000/mm)^3.)．

為了排除早期炎症性腸病，我們進行了糞便鈣保護蛋白和糞便潛血檢查，均為陰性，並進行了第二次腹部超聲檢查，顯示圖像改善(腸增厚減少，膽囊周圍無水腫)。而且，這個嬰兒總是很願意吃東西，他的腹瀉也逐漸消失了。

然而，住院第6天再次發燒(38.0°C)，第8天進行的血液檢查顯示貧血(Hb 7.2 g/dL)進一步惡化，血小板增多(血小板75.1萬/毫米)^3.)，高wbc (17,920/mm)^3.C-RP增加(15.7 mg/dL)。血清鐵、轉鐵蛋白、血脂均在正常範圍內。第二次超聲心動圖顯示右側冠狀動脈梭狀動脈瘤直徑5.4 mm，左側冠狀動脈前降支擴張，最大直徑3.7 mm, z評分國際標準+9.72 [4(圖。1)．根據美國心髒協會(AHA)的標準診斷KD [2］．患者接受靜脈注射免疫球蛋白(IVIG: 1粒2 g/kg)和大劑量口服乙酰水楊酸(ASA) (100 mg/kg/天)。然而，在持續發燒兩天後，注射了第二針IVIG。

住院第11天發生嚴重貧血:紅細胞(RBC) 2,660,000/mm^3.Hb 5.9 mg/dl, Ht 19.8%， MCV 78 fL, RDW 15.2%。骨髓檢查顯示輕度嗜酸性粒細胞增多(5%)，需要輸血紅細胞。我們將ASA的劑量減少到5 mg/kg/天，以達到對嚴重血小板增多症(PLT 1,147,000/mm)的抗聚集作用^3.)．

在第二劑IVIG 48小時後，由於持續發熱，我們開始靜脈注射甲基強的鬆龍，劑量為30 mg/kg/天，連續三天，初步見效。然而，在最後一次給糖皮質類固醇治療三天後，我們再次出現發燒(38.0°C)，並伴有左冠狀動脈前降支進一步擴張，我們開始口服強的鬆龍，劑量為2 mg/kg/天，持續30天。48小時後退燒。

患者在住院26天後出院，經口服ASA無發熱。他正在定期接受監測，以檢查冠狀動脈的大小。KD發作18個月後的最後一次超聲心動圖顯示右側冠狀動脈動脈瘤(3.6 mm)輕度縮小，左側冠狀動脈前降支擴張(2.5 mm, z評分+2.46)。他還在接受口服ASA的治療。

KD是一種病因不明的自身免疫性血管炎，主要發生在嬰幼兒，年齡分布從3個月到10歲不等[1］．

KD的經典診斷是基於長時間發熱(≥5天)的臨床證據，與5個主要臨床特征中的至少4個相關(肢體改變、多形突疹、雙側球結膜注射無滲出液、嘴唇和口腔變化、頸部淋巴結病)[2］．通常情況下，所有的臨床特征都不是在一個時間點出現的，就像我們的年輕患者一樣，在發燒開始的頭兩天內就出現了皮疹。

15 - 25%未經治療的患兒會發生冠狀動脈瘤或擴張，並可能導致心肌梗死、猝死或缺血性心髒病[6］．

在我們的病例中，KD的診斷非常困難，因為孩子表現出了疾病的非典型表現。盡管KD被認為是一種可能的診斷，但最初我們被第一次超聲心動圖誤導了，該超聲心動圖顯示冠狀動脈沒有改變，36小時內發熱消失。我們沒有立即開始IVIG，因為患者除了持續發熱外，僅表現出5個典型臨床特征中的2個。根據AHA指南(2)，在這種情況下，KD診斷隻能在冠狀動脈異常的情況下進行。

我們的患者在最初退熱後，發展為冠狀動脈瘤(目前仍存在)，這在發燒10天後進行的第二次超聲心動圖中很明顯，顯示出IVIG耐藥疾病。

該病例報告強調了指導方針在防止KD過度診斷方麵的有用性，但也強調了在隨訪時識別疾病不完全形式的困難，特別是在小於6個月大的非常小的嬰兒中，他們發生心髒並發症的風險更高。此外，我們的病例強調了輔助實驗室結果(高C-RP、GGT和WBC、血小板增多、貧血)對疑似KD的有用性，正如文獻報道的，出現時的高C-RP端GGT水平是IVIG耐藥疾病的重要預測因子[7，8］．

總之，我們的病例報告建議在不明原因的持續性發熱的診斷流程圖中應始終考慮KD，特別是在非常年幼的兒童。此外，由於KD不完全的兒童，早期超聲心動圖可能對冠脈疾病的特定征象呈陰性，因此必須在住院期間頻繁重複檢查，以發現疾病最可怕的並發症。

啊哈:

美國心髒協會

ASA:

乙酰水楊酸

C-RP:

c反應蛋白

GGT:

γ穀酰基轉移酶

Hb:

血紅蛋白

丙種球蛋白:

靜脈注射免疫球蛋白

KD:

川崎病

PLT:

血小板

白細胞:

白血細胞

不適用。

資金

沒有要申報的東西。

數據和材料的可用性

臨床記錄。

作者的貢獻

LP和NR寫了初稿。PV、CM和FM對工作中的重要內容進行了批判性修改，AF、GC、AN獲得了數據。FS、LLR、PP負責臨床管理。所有作者閱讀並批準了最終稿件。

相互競爭的利益

作者聲明他們沒有競爭利益。

同意出版

患者的父母已同意發表病例報告。

倫理批準和同意參與

該論文已獲當地委員會批準。

作者和聯係

1. 羅馬大學兒科學，意大利羅馬324,00161

   L. Petrarca, R. Nenna, P. Versacci, A. Frassanito, G. Cangiano, A. Nicolai, F. Scalercio, L. Lo Russo, P. Papoff, C. Moretti和F. Midulla

相應的作者

對應到f . Midulla．

開放獲取本文根據創作共用署名4.0國際許可協議發布(http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/)，該協議允許在任何媒體上不受限製地使用、分發和複製，前提是您適當地注明原作者和來源，提供創作共用許可的鏈接，並說明是否有更改。創作共用公共領域奉獻放棄書(http://creativecommons.org/publicdomain/zero/1.0/)除另有說明外，適用於本條提供的資料。

再版和權限