新生兒的診斷孤立缺乏正確的肺動脈:病例報告和文獻之回顧

背景

單方麵的肺動脈(UAPA)是一種罕見的先天性畸形常與其他心髒異常;然而這可能發生在一個孤立的病變。孤立缺乏正確的肺動脈是兩次比左肺動脈的更頻繁。孤立UAPA通常無症狀患者出生時;之後他們可能開發運動不耐受等症狀的惡化,呼吸困難、胸痛、咯血和反複肺感染。病人可能保持無症狀或模糊的症狀,診斷孤立UAPA很難在初級階段。實際上,大多數情況下成人文學中描述。由於新生兒表現的罕見,沒有共識關於這個畸形的治療。

案例展示

,任期兩歲女嬰的情況下,懷孕後出生的平淡無奇,誰需要光雜音,心髒病學的評估報告;超聲心動圖顯示一個孤立的單邊缺乏正確的肺動脈,證實通過磁共振成像(MRI)表現在兒童出生後1個月。除了這一發現,MRI顯示略有增加腔和大小的主要和左肺動脈。右肺動脈灌注顯示一些係統性的抵押品。沒有任何其他的心血管畸形,我們的病人不需要任何治療。症狀可能發生在以後的生活中,一個徹底的臨床和心髒病學的跟進是立即開始。三年後,她仍是無症狀的,表現出足夠的增長,沒有任何肺動脈高壓的跡象。

結論

孤立UAPA是一個非常罕見的畸形與不同的臨床表現。我們所知,這是第二例新生兒UAPA報告文學的演講。我們相信我們的病例報告支持認為需要提示心髒病學的評價當新生兒心肺關注的跡象或症狀。任何錯過了新生兒的診斷UAPA可能導致後來的演講中,年齡與合成高發病率和死亡率的風險和更大的治療困難。

單方麵的肺動脈(UAPA)是一種非常罕見的先天性心血管畸形。它在1868年首次被Frantzel1]。孤立的患病率UAPA估計範圍從1 200000年1 300000年年輕人,但實際兒童這畸形的患病率仍是未知的。UAPA通常與其他心髒異常有關;然而它可能很少發生在一個孤立的病變,主要是關注正確的肺動脈(2,3]。在心髒畸形可能與UAPA,法洛四聯症,心房間隔缺損、主動脈縮窄,右主動脈弓動脈幹和肺動脈閉鎖是最常見的4]。這些異常通常與黃萎病、心力衰竭或新生兒或嬰兒生長遲緩。孤立UAPA患者可能有不同的臨床表現;通常大多數新生兒和嬰兒都是無症狀的,但他們可能開發運動不耐受等症狀的惡化,呼吸困難、胸痛、咯血和反複肺感染,在童年和青春期。這些症狀取決於影響肺的解剖和血管的類型提供灌注。由於疾病的罕見,還沒有關於治療UAPA共識。因此,治療必須定製根據臨床症狀和體征,肺動脈的解剖學和aortic-pulmonary絡脈,以及相關的心血管異常的存在和肺動脈高壓(4,5]。UAPA出生後不久的診斷和/或在早期階段允許早期的醫療和/或手術治療,從而提高了對症狀和結果的影響。的情況下,新生兒UAPA診斷報告。此外,我們提供一個突出的數據在文學。

兩女嬰兒,出生在懷孕後平淡無奇,被稱為我們的兒科心髒病團隊評估光雜音。她出生在陰道分娩;她產後適應是正常和auxometric參數足夠的孕齡。任何先天性畸形的臨床體征和黃萎病、呼吸困難明顯;她周圍血氧飽和度98%,室內空氣和心率是正常的。在心髒聽診,1 - 2 / VI可以聽到雜音上層胸骨左邊界;肺部聽診以及外圍脈衝是正常的。Colour-Doppler超聲心動圖顯示正確的肺動脈的缺席,而主要的和左肺動脈正常大小。肺動脈瓣是正常的。沒有證據表明動脈導管未閉(PDA)和其他心髒缺陷,除了一個小卵圓孔未閉。 The size and function of both cardiac ventricles were normal and without ventricular hypertrophy. The size and origin of the coronary arteries, as well as the aortic arch, were normal. A physiological tricuspid insufficiency was noticed, with an estimated pulmonary artery pressure of 30 mmHg. These cardiovascular features were confirmed by echocardiographic examination, 1 week later. Suspecting an isolated unilateral absence of the right pulmonary artery (UARPA), we decided to carry out chest X-ray and MRI. The former showed normal pulmonary aeration with regular size of both lungs and a normal cardiac silhouette, the latter showed the absence of the right pulmonary artery, with a slightly increased lumen and size of the main and left pulmonary arteries (Fig.1)。幸運的是,對肺灌注顯示一些係統性抵押品動脈產生主要從右鎖骨下動脈和腹腔幹。MRI也排除其他心髒缺陷,確認正常的心髒功能。

胸部磁共振成像,在一個月的年齡,孤立的單邊缺乏正確的肺動脈

全尺寸圖像

在一個孤立的畸形的光,我們的孩子仍無症狀和她普通的增長率,沒有醫療或外科治療被認為是必要的。然而,隨著症狀可能發生在以後的生活中,深入臨床和心髒病學的跟進是立即開始。目前,我們的病人是3歲,仍然是完全無症狀。她是一個非常活躍的孩子,沒有疲勞的跡象。她沒有和她的增長一直定期喂養困難。沒有重大肺感染的報道。在她的第一個3年的生活,我們已經徹底的監視她的肺動脈壓力和右心室功能,這一直是正常的。根據這些調查結果和她的臨床狀況,我們推薦兒科心髒外科醫生還建議觀望的態度。

UAPA是一種罕見的先天性畸形,通常發生在協會與其他心髒異常但在極少數情況下,可能存在一個孤立的病變。孤立缺乏正確的肺動脈是兩次左肺動脈的比這更頻繁(5、6、7)。Bockeria等人回顧352例UAPA報告文學,其中有237(67%)與其他先天性心髒病5]。

UAPA的胚胎發育原因仍然是一個有爭議的問題。UAPA被認為是由於失敗的遷移和旋轉的原始第六主動脈弓,導致肺動脈的發育不全。已經觀察到影響動脈的遠端肺內的分支通常保持不變,可以提供的抵押品從支氣管血管,肋間,內乳,sub-diaphragmatic、鎖骨下甚至冠狀動脈(6,7]。

嬰兒有一個孤立UAPA通常無症狀,因此可能將持續到成年。由於稀有和這種情況的具體起源,UAPA的診斷是很困難的在出生或在早期階段。的確,文學在新生兒孤立UAPA非常稀缺。我們所知的,在此代表第二個最早熟診斷孤立UAPA報告文學。另一個報告是指two-day-child呈現與血氧飽和度下降80%,16集h的生活(8]。超聲心動圖顯示隻有一個左肺動脈小側PDA。經過幾個小時的前列腺素注入和臨床穩定,第二個超聲心動圖無法顯示任何明顯肺動脈流。沒有指出要正確的肺主動脈絡脈,沒有可以看到右側肺部靜脈流。右心室擴大、PDA雙向流動和心室間隔壓扁都暗示了對心髒的壓力升高。電腦斷層造影是暗示一個遠端肺動脈(戰),起源於一個阻擋右側PDA。內腔的大小則不能成為沒有對比進入它。心導管檢查肺部靜脈楔形造影證實的診斷異常起源的狙擊槍通過阻擋右側無名動脈導管,以及遠端血栓的狙擊槍。因此,孩子需要接受手術治療。在另一些情況下嬰兒的診斷孤立UAPA報告文學迄今為止,最初的跡象是黃萎病或雜音。 As the patients get older, they may develop a variety of symptoms, including pulmonary hypertension [4]。後者已經報道的發病率介於19%到44%之間(9,10]。肺動脈高壓是由側肺動脈血流增加,導致小動脈的改造,負責血管阻力增加。預後取決於最終相關心血管異常和肺動脈高壓的程度(11]。也描述了一些嬰兒出現心力衰竭(9]。

108名患者的回顧性研究報告在1978年到2000年之間,14例患者(平均年齡14歲。範圍-58 - 0.1年)是無症狀的。大多數患者的症狀,比如頻繁的肺部感染(37%)、呼吸困難或有限運動公差(40%)。咯血發生在大約20%的患者和高海拔肺水腫的約10%。肺動脈高壓是出現在44%的病人。手術進行中17%的病人和整體死亡率為7%。反複肺部感染的病原學可能是多因素的,部分原因是貧困的血流量影響肺、通氣/灌注不匹配,減少粘膜防禦。咳血是這些患者是由於過度側枝循環(9,10]。

的診斷孤立UAPA兒科醫生和心髒病專家的是一個很大的挑戰,因為可以細微的跡象,可以很容易地錯過。可能會有收縮期噴射雜音在肺部流出道(12,13]。孤立UAPA患者心電圖通常是正常的。相比之下,經胸廓的colour-Doppler超聲心動圖是一個有用的工具來診斷這個畸形和異常相關的最終。等調查MRI或ct動脈造影術是必要的確認診斷和更好地描述肺脈管係統(12,14]。

我們的病人被稱為我們的兒科心髒病團隊因為光的雜音。在兒科病房,我們進行超聲心動圖在所有嬰兒出現雜音。出生時,其他適應症ecocardiography:心律失常、心動過緩、呼吸困難、血氧飽和度下降,心髒缺陷的家族史或早逝,妊娠糖尿病,早產、宮內生長遲緩,曆史宮內胎兒死亡、畸形和綜合征的特點。這給了我們一個更高的機會識別無症狀心髒畸形如本報告。事實上,colour-Doppler超聲心動圖是一個相對簡單的和非侵入性的工具,這使得許多心髒異常包括無症狀的早期診斷孤立UAPA等畸形。這允許早期醫療或手術幹預和隨訪,從而減少發病率和死亡率的風險。因此,我們認為,新生兒學專家應加強他們的專業知識,更加熟悉超聲心動圖古典。

在我們的病人,胸部核磁共振,出生後1個月執行,確認沒有正確的肺動脈。此外,右肺動脈灌注顯示一些係統性抵押品產生主要從右鎖骨下動脈和腹腔幹,沒有任何其他畸形。MRI也排除其他心髒異常,確認一個孤立的UARPA。UAPA胸部放射學和MRI在某些情況下可能證據等異常側小的半胸,縱隔e氣管轉向的影響方麵,側hemi-diaphragm高程、側減弱肺血管標記和側肺惡性通貨膨脹14]。我們建議胸MRI證實的診斷孤立UAPA和確定擔保動脈供應受影響的肺。

關於孤立UAPA適當治療,還沒有共識(15]。在肺動脈高壓的情況下,治療方法包括內皮素受體拮抗劑(例如應用波生坦)、環前列腺素和一氧化氮。手術治療包括糾正順行受影響肺血流量或葉切除術。不需要治療的病人沒有心肺功能障礙的證據,但這些病人應該進行常規臨床跟蹤(2,12,14]。

總之,孤立的診斷UAPA很難使產後時期和/或早期階段,因為它是一種非常罕見的畸形和嬰兒可能是無症狀的。經胸廓的colour-Doppler超聲心動圖是一個非常好的第一行診斷工具,但是胸部核磁共振應該執行建立正確的診斷。它還使我們能夠識別抵押品動脈供應受影響的肺。早期診斷和定期隨訪是必要的,以確定最終的需要和時間藥物治療或手術修複。我們相信我們的病例報告支持認為需要提示心髒病學的評價當新生兒心肺關注的跡象或症狀。任何錯過了新生兒的診斷UAPA可能導致後來的演講中,年齡與合成高發病率和死亡率的風險和更大的治療困難。

核磁共振成像:

磁共振成像

PDA:

動脈導管未閉

戰:

對肺動脈

UAPA:

單側肺動脈的缺席

UARPA:

單邊缺乏正確的肺動脈

資金

作者都沒有資金申報,所有確認獨立於任何讚助商和文章的內容並沒有受到任何讚助商。

可用性的數據和材料

數據共享不適用於本文沒有生成數據集或分析在當前的研究中。期間使用的數據和/或分析的寫作手稿可從相應的作者以合理的要求。

作者和聯係

1. 兒科和新生兒學單元,古格列爾莫達Saliceto市立醫院,Cantone▽克裏斯多,50歲,29121年,意大利皮亞琴察

   埃托雷Pedretti Akamin雷蒙德,Giuseppina Privitera,克裏斯蒂娜·西塞羅& Giacomo Biasucci

貢獻

所有的作者都修改了手稿,促成了本文的起草。他們確認的手稿是一個原始版本,沒有被發表在其他科學雜誌或其他地方。基於“增大化現實”技術和EP構思報告;GP和CC已經導致了超聲心動圖評估並編寫相關評論;基於“增大化現實”技術和GB設計和起草的報告。所有作者閱讀和批準最終的手稿。

相應的作者

對應到Giacomo Biasucci。

倫理批準和同意參與

不需要倫理委員會的批準報告。作者獲得書麵知情同意出版從病人的父母。

同意出版

作者同意向IJP提交手稿出版。

相互競爭的利益

作者宣稱沒有利益衝突。

出版商的注意

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