腦室-腹膜分流導管胸內移位導致胸腔積液:兒童病例報告及文獻複習

背景

胸腔積液是腦室-腹腔(VP)腦脊液(CSF)分流術後罕見的並發症，在神經功能和意識障礙患者中診斷困難。

病例報告

在此我們報告一例受Pfeiffer綜合征和腦積水影響的兒童，在3個月時分流，2年後由於右側胸腔積液而發展為急性呼吸衰竭。胸部平片和計算機斷層掃描(CT)顯示右VP分流器腹部尖端的胸內遷移。在胸膜液中發現了腦脊液的標記物-2轉鐵蛋白，證實了腦脊液積液的假說。胸腔穿刺術治療積液。7 d後右側VP分流翻修;腦室-心房(VA)分流器也放置在左側作為腦脊液分流器，以防止積液複發。我們回顧了文獻中報道的兒童腦脊液積液的病例，並討論了這一並發症的機製以及可能的治療方法。

結論

由於VP分流器插入引起的胸腔積液是一種罕見的和潛在的威脅生命的情況，應該懷疑任何有VP分流器和呼吸衰竭的患者。此外，在神經係統嚴重損害而神經係統檢查無法幫助診斷的患者中，胸水的體征可能是分流相關並發症的唯一臨床證據。

腦脊液(CSF)分流術仍被認為是腦積水的主要治療方法之一，特別是對受傳染性腦積水影響的嬰兒。機械故障和感染是最常見的分流相關並發症[1］．腦室-腹膜分流術的胸部並發症很少報道，包括胸腔積液、支氣管穿孔、氣胸和肺炎[2］．它們可能發生在手術後的任何時期。假定有三種可能的機製:分流術放置過程中的胸內創傷、腹膜導管進入胸部的脫位以及液體從腹膜腔轉移到胸膜腔[3.］．

腦脊液胸水伴分流移位可通過先天性膈間隙或其他先天性小缺損發生;炎症過程導致膈膜的侵蝕和穿孔也可使腦脊液進入胸膜腔[1］．

我們報告的情況下，兒童影響Pfeiffer綜合征分流腦積水誰發展了右側胸腔積液由於腹腔內遷移的VP分流的腹部尖端。回顧兒童腦脊液胸腔積水的VP分流患者也提供。

一名兩歲白人女性患者受Pfeiffer綜合征(FGFR2雜合子突變)和三葉草顱骨影響，並發腦積水(圖。13月齡行腦脊液分流術(右側VP分流帶近端可編程閥)。g管治療吞咽困難，氣管造口術治療由於麵中部發育不全導致的上氣道阻塞，但無其他氣道異常。在9個月大的時候，我們對患者進行了額眶推進術，同時進行了顳頂骨切開術和顱骨重塑術，同時進行了永久性的鼻梁切除術。

她因易激惹、呼吸急促需要機械通氣和基線耗氧量增加約每分鍾4升(LPM)而入院。她不發燒，心血管檢查無異常。胸部聽診肺音正常，雙側通氣良好;敲擊無鈍感報告。她的腹部柔軟，不脹不痛。她的神經狀態，以明顯的神經認知障礙為特征，沒有改變，永久性的眼裂使得無法評估眼睛的位置和瞳孔反射。其餘的體格檢查無明顯差異。

入院時靜脈血氣、肝腎功能等血常規檢查均正常。雖然胸部聽診呈陰性，但上述症狀導致我們要求胸部x光片顯示右側半胸完全混濁，伴有輕度壓迫性肺不張。

入院12小時後胸部CT掃描發現右側大量胸腔積液。此外，腹部CT掃描顯示位於胸膜腔內膈穹窿上的VP分流器遠端尖端脫位(圖。2)．

由於胸腔積液量巨大，立即進行診斷和治療性胸腔穿刺術，並抽取疑似腦脊液的透明、無色胸腔液進行分析。胸膜液理化檢查顯示有核白細胞計數正常(20/mm)^3.)，葡萄糖、蛋白質和乳酸脫氫酶含量分別為80 mg/dl、0.40 g/dl和79 IU/L;正常膽固醇(3 mg/dl)和甘油三酯(6 mg/dl)也被檢測出來。-2轉鐵蛋白-一種腦脊液和淋巴管周圍細胞特有的蛋白質-被發現證實腦脊液漏入胸膜腔。

由於右側胸腔積液7天後複發，腦積水不適合內鏡治療，為了作為主要分流，並防止胸腔積液，我們修改並縮短了VP分流，同時在左側放置了VA分流1)．由於右頸靜脈完全閉塞，故決定在左側置入VA分流器。右側VP分流器的閥門係統也設置為非常高的打開壓力，以便隻在VA分流器故障的情況下開始工作。

新的胸片顯示胸腔積液消退和右肺擴張。胸腔穿刺術後，患者的臨床情況立即改善，呼吸頻率正常化，室內空氣氧飽和度良好。

神經外科手術後獲得持久的放射學和臨床疾病穩定性。

分流術的並發症更常見的原因是機械故障和感染[4］．在接受治療的患者中，約有5%至15%的患者會因感染而出現功能障礙[5］．相反，機械故障是分流器安裝後第一年發生故障的最常見原因[6］．無論如何，有時分流可能會導致並發症，不是因為它們的功能，而是因為遷移到不需要的隔間。

VP分流病人的腦脊液胸腔積液可能與分流移位有關，也可能與分流移位無關。3.)．超過60%的腦脊液胸水病例是由於遠端導管尖端移至胸腔[7]，並主要在兒科人群中描述[8］．

VP分流器可通過橫膈膜上路徑(手術時分流器沿皮下組織通過時形成)或橫膈膜裂孔(Bochdalek或Morgagni孔)在胸腔內移動。此外，作者假設由分流器尖端引起的局部炎症反應可能有助於促進分流器遷移的膈膜侵蝕[3.］．一旦分流頭進入胸膜腔，當腦脊液的流出量超過胸膜的吸收能力時就會發生積液。由於5歲以下的兒童胸膜表麵積小，因此在小兒年齡段，肋膜積液是VP最常見的胸內移位表現[3.］．

然而，即使VP導管的分流頭仍在腹膜腔內，VP導管患者仍可出現胸腔積液[1，9，10］．在這種情況下，膈膜缺陷和/或腦脊液吸收腹膜液能力下降可促進液體從腹膜腔流向胸膜腔[1］．負的胸內壓和正的腹內壓有助於液體轉移。

當發現胸腔積液時，呼吸困難是常見的症狀，但張力性胸腔積液伴休克症狀[11]和胸膜炎性胸痛也被描述過[9，12］．然而，由於成人胸膜對腦脊液的吸收不像幼兒那樣有限，呼吸係統的不適可能會逐漸出現[10］．

為了確定胸腔積液的來源，提出了一種新的診斷策略，在胸腔液中檢測-2轉鐵蛋白被認為是腦脊液漏的一種特異性標記物[13］．

在分流路線上的某一點注射放射性造影劑，然後進行影像學研究，也被用於研究VP分流路線和調查胸腔積液的來源[9］．當懷疑腹膜-胸瘺時，使用造影劑/染色材料的腹膜閃爍成像、CT腹膜成像和MR腹膜成像是有用的[14］．

在這篇論文中，我們提出了一個在VP分流患者中發生胸腔積液的兒科病例報告，並對這一罕見並發症的相關文獻進行了回顧。

我們使用以下MeSH術語進行搜索:腦室-腹膜導管或腦室-腹膜分流術和胸腔積液。兒科年齡限製(0-18歲)也被考慮在內，Pubmed上發表的所有論文都被包括在內(表1)．

總共收集了22項研究。一項研究中沒有關於患者年齡的數據[15］．關於VP分流器插入與胸腔積液發生之間的時間間隔、機製和治療，兩篇論文都沒有相關信息[15，16］．患者的年齡從1個月到13歲不等，從最初插入分流器到出現胸腔積液的時間間隔從5天到10年不等。1例4歲男童有出血性腦積水及VP、VA分流失敗的複雜病史，在左室-胸膜分流術後1天發生左胸腔積液[17］．11/22篇文章報道了VP分流器的胸內遷移[7，11，18，19，20.，21，22，23，24，25，26];相反，9/21篇論文描述了VP分流器在腹腔內的正確位置[1，9，17，27，28，29，30.，31，32］．胸腔穿刺術是診斷和治療胸腔積液最常用的方法[1，9，10，11，17，18，19，20.，21，22，23，24，25，26，27，28，29，30.，32];開胸手術僅一例[24];1例因腦室-胸膜分流置位導致胸腔積液的患者行雙胸膜引流術[17］．VP分流術和VP置換術的遠端尖端綜述見文獻7 [7，20.，21，25，26，27，30.，31]及兩份報告，[19，23，24分別)。1例患者行VP分流外化術[32］．報道了4例VP分流移除和VA分流定位[1，9，27，29］．1例患者行顱內內窺鏡脈絡膜叢凝血術(CPC)，但胸膜融合術未能防止胸腔積液複發[28］．

因此，胸腔穿刺顯然是治療大量胸腔積液的有效工具，而不是確定其來源。當懷疑VP導管功能不全時，特別是當積液不大量且臨床圖像不提示導管感染時，翻修VP導管遠端尖端可能就足夠了。當出現脫位或腦脊液胸水複發時，可考慮將其從胸膜間隙取出並重新定位回腹腔或右心房[33］．

正壓通氣也被報道為一種可能的治療胸腔積液的工具，因為它可以將胸內負壓轉化為正壓，防止液體轉移[34］．

我們的病例提供了一個機會來討論一個罕見的胸腔並發症VP導管在腦積水患者。即使很少描述腦脊液胸水，當VP分流患者出現呼吸衰竭、機械通氣或需氧和持續性胸腔積液時，不能進行充分的神經學檢查，也應懷疑。-2轉鐵蛋白試驗和放射性核素分流造影是診斷腦脊液胸腔積液和驗證分流通暢性和病程的有效技術。診斷工作應包括排除腹膜胸瘺的檢查。胸腔穿刺術和分流翻修術是常見的;不同類型的腦脊液分流(VA分流)或內鏡治療(第三腦室造口，ETV，合並脈絡膜叢凝血，CPC)可作為替代治療方法。

中國共產黨:

脈絡膜叢凝血

CSF:

腦脊髓液

CT:

計算thomography

ETV:

內窺鏡第三腦室造口術

行分鍾:

升每分鍾

弗吉尼亞州:

Ventriculo-atrial分流

副總裁分流:

Ventriculo-peritoneal分流

不適用。

資金

這項研究沒有獲得資金支持。

數據和材料的可用性

不適用。

作者和隸屬關係

1. 意大利羅馬巴比諾兒童醫院兒科學術部Gesù

   Federica Porcaro, Maria Giovanna Paglietti, Alessandra Schiavino, Francesca Petreschi和Renato Cutrera

2. 神經科學科，Bambino Gesù意大利羅馬兒童醫院

   Emidio Procaccini

貢獻

FPorcaro收集數據，進行分析，起草手稿，批準提交的最終手稿，並確保工作的任何部分都得到適當的調查和解決。EP收集數據，進行分析，起草手稿，批準提交的最終手稿，並確保工作的任何部分都得到適當的調查和解決。MGP對數據采集、對稿件進行了嚴格的修改、批準了提交的最終稿件，並確保工作的任何部分都得到了適當的調查和解決。AS對數據采集做出了貢獻，對稿件進行了嚴格的修改，批準了提交的最終稿件，並確保工作的任何部分都得到了適當的調查和解決。FPetreschi對數據采集做出了貢獻，對手稿進行了嚴格的修改，批準了提交的最終手稿，並確保工作的任何部分都得到了適當的調查和解決。RC設計了研究，協調和監督數據收集，嚴格審查了手稿，批準了提交的最終手稿，並確保工作的任何部分都得到了適當的調查和解決。所有作者閱讀並批準了最終稿件。

相應的作者

對應到Federica Porcaro．

倫理批準和同意參與

不適用。不需要倫理上的批準。

發表同意書

有書麵同意。

相互競爭的利益

作者聲明他們沒有競爭利益。

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