表1肺動脈高壓的臨床分類(Simonneau et al . 2013年)

1。肺動脈高血壓

1.1特發性

1.2遺傳

1.2.1 BMPR2突變

1.2.2其他突變

1.3藥物和毒素誘導

1.4相關:

1.4.1結締組織疾病

3門脈高壓

1.4.4先天性心髒病

1.4.5血吸蟲病

1′。肺疾病和/或肺毛細管haemangiomatosis靜脈阻塞

1′。1特發性

1′。2可遺傳的

1′.2.1 EIF2AK4突變

1′.2.2其他突變

1′。3藥物、毒素和輻射誘導

1′。4相關:

1′.4.1結締組織疾病

1′.4.2艾滋病毒感染

1”。新生兒持續肺動脈高壓

2。肺動脈高壓導致心髒病

2.1左心室收縮功能障礙

2.2左心室舒張功能不全

2.3瓣膜病阻塞和先天性心肌病

2.5先天性/收購肺靜脈狹窄

3所示。由於肺部疾病和/或缺氧肺動脈高壓

3.1慢性阻塞性肺疾病

3.2間質性肺病

3.3其他與混合限製性和阻塞性肺疾病模式

3.4睡眠呼吸障礙

3.5肺泡通氣障礙

3.6慢性暴露於高海拔

3.7發展肺部疾病(Web表III)

4所示。慢性血栓栓塞肺動脈高壓和其他肺動脈障礙物

4.1慢性血栓栓塞肺動脈高壓

4.2其他肺動脈障礙物

4.2.1血管肉瘤準備

4.2.2其他血管內腫瘤

4.2.3動脈炎

4.2.4先天性肺動脈狹窄

4.2.5寄生蟲(包蟲病)

5。肺動脈高壓與不清楚和/或多因子的機製

5.1血液學的障礙:慢性溶血性貧血,骨髓增殖性疾病,脾切除術

5.2係統性疾病:結節病、肺組織細胞增生症,lymphangioleiomyomatosis,神經纖維瘤

5.3代謝紊亂:糖原存儲疾病,戈謝病、甲狀腺疾病

5.4:肺tumoral thrombothic微血管病,奧辛縱隔炎,慢性腎功能衰竭(有/沒有透析),節段性肺動脈高壓