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藥物反應,嗜酸性粒細胞和係統性症狀(衣服)綜合征在兩個孩子:一個早期診斷的重要性

beplay怎么下载安装體積44文章編號:93年(2018年)引用這篇文章

文摘

背景

藥物反應,嗜酸性粒細胞和係統性症狀(衣服)綜合征是一種嚴重的一切條件,其特征是皮膚噴發,發燒、異常,血液疾病過程和多器官的參與,可以是致命的,如果無法識別,尤其是在肝衰竭患者。診斷可能是困難的,因為是兒童中描述很少,可以模仿許多不同的條件。

案例展示

我們報告兩例禮服綜合症由於長期抗生素治療兒童在他恢複後發生不同的治療方法。先前健康的5歲男孩一直在接受靜脈注射萬古黴素的右手腕,左肘骨髓炎和發展服裝綜合症在30天。所有症狀的病人實現一個完整的決議與脈衝甲基強的鬆龍緊隨其後的是口服強的鬆。一個4歲的女孩與囊性纖維化、胰功能不全、慢性肺由革蘭氏陽性細菌殖民化承認為肺惡化與靜脈注射piperacillin-tazobactam和妥布黴素治療。經過14天的治療,她的裙子綜合症:抗生素治療因此停了下來,沒有任何進一步的治療,逐步解決病人的臨床特征是觀察到的7天內,在實驗室異常實現正常化14天。

結論

我們的情況突出,兒科醫生應該意識到服裝綜合征的臨床表現和治療方法,尤其是在孩子接受長期抗生素治療。移除的藥物,可能是唯一的挽救生命的措施是至關重要的。在更積極的情況下,皮質類固醇或其他免疫抑製藥物應考慮實現最好的結果。

背景

藥物反應,嗜酸性粒細胞和係統性症狀(衣服)綜合征是一種罕見的,危及生命,藥物引起過敏性反應。藥物過敏反應(DHR)分為直接和非直接子項。立即DHRs包括蕁麻疹、血管性水腫和過敏反應,立即發生或後第一個6 h內管理藥物。非直接子項DHRs往往出現許多天的治療後,與一種延遲T-cell-dependent過敏機製和衣服綜合症被認為是這種反應之一(1]。

服裝的特點是發熱、皮疹、淋巴結病,肝酶水平升高,白細胞增多嗜酸性粒細胞(2]。禮服綜合征是一種罕見的狀況,估計發病率1:1000和1:10,000藥物暴露之間的不同(3]。此外,其在成人比兒童患病率較高;因此,兒科醫生可能沒有充分意識到這種情況(4]。

及時識別和適當的管理,服裝是至關重要的,因為它可以嚴重的臨床表現,導致死亡率的10%2]。增加這種情況的可能性被承認,歐盟注冊的嚴重皮膚不良反應(RegiSCAR)開發了一個評分係統基於臨床發現,影響的程度皮膚、器官參與的類型和臨床課程分類衣服綜合症的定義,可能或可能的(5]。在這個報告中,我們描述裙子的兩例綜合征繼發於長期抗生素暴露在年幼的孩子。我們的目標是強調這種情況的可能的臨床表現,診斷工具來識別和治療方法用於治療兒科患者。

案例展示

表1和2總結了臨床和實驗室數據的兩個病人。

表1臨床和實驗室數據的兩個孩子與嗜酸性粒細胞和係統性症狀與藥物反應(衣服)綜合症
全尺寸表
表2的結果RegiSCAR評分係統用於診斷藥物反應與嗜酸性粒細胞和係統性症狀(衣服)綜合征在兩個孩子
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案例1

一個原本健康的5歲的男孩一直在接受靜脈注射萬古黴素(40毫克/公斤/天,每天四次)26天由於右手腕和左肘骨髓炎。病人表現出臨床和實驗室的改進。突然,他開發了一種廣義erythaematous斑丘疹的和癢的皮疹,樹幹、背部和四肢緊接著出現了高檔發燒(40°C)和軟弱。雙邊頸部和腹股溝淋巴結腫大檢測。心肺及腹部檢查正常。孩子還開發了麵部,頸部和陰囊水腫(無花果。1)。

圖1
圖1

患者1與彌漫性斑丘疹的erythaematous皮疹涉及的臉,樹幹,回來,陰莖和陰囊(麵板一個),腿(麵板b),和武器(麵板c)

全尺寸圖像

實驗室調查顯示進步的白細胞增多(26280 /μL正常價值:4800−12100 /μL)和嗜酸性粒細胞(5010 /μL;正常價值:100 - 500 /μL) 30天。肝功能檢測結果顯示最小的變化。此外,乳酸脫氫酶(LDH)水平增加到805 U / L(正常價值:120 - 300 U / lL。c反應蛋白(CRP)水平略有增加(6.10 mg / dL,正常價值:< 0.5 mg / dL)。凝固測試還顯示變化和長期國際標準化比率(INR: 1.28,正常價值:0.94 - -1.22)和增加肺動脈栓塞(1815 ng / mL,正常價值:< 230 ng / mL)。電解質和腎功能正常。病毒學檢查(包括聚合酶鏈反應對巴爾病毒、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、肝炎病毒和細小病毒)和自身免疫性檢查(核、anti-DNA anti-neutrophil細胞質,anti-smooth肌肉,可推斷出的核抗原和抗體anti-mitochondrial)都是負麵的。

骨髓液沒有顯示異常,皮膚活檢證實的存在嗜酸性粒細胞的浸潤。根據病人的病史和實驗室發現,RegiSCAR得分係統應用,男孩被診斷出患有禮服綜合症(總分= 7)30天。萬古黴素政府停藥,改用口服linezolid(10毫克/公斤/劑量每天三次),3天後,打斷了我們的結果惡化的皮疹和病人的一般情況。因此,脈衝甲基強的鬆龍(20毫克/公斤/天3天)開始,導致迅速退熱及時緩解皮疹和facial-neck陰囊水腫在幾天內。口服強的鬆(1.5毫克/公斤/天)繼續,和患者實現一個完整的決議的所有症狀,10天內正常的實驗室測試。強的鬆逐步減少並最終停止後1個月。

案例2

一個4歲的女孩與囊性纖維化、胰功能不全和慢性肺由革蘭氏陽性細菌殖民化考入我們醫院肺惡化。基於過去的痰培養,靜脈piperacillin-tazobactam三劑量(150毫克/公斤/天)和妥布黴素(10毫克/公斤一劑)開始,導致進步的臨床改善。每日治療,物理治療,吸入長效beta-agonist和口服胰酶是貫穿病人的住院治療。14天的治療後,她提出了一個高檔發燒(40°C)和彌散斑丘疹的erythaematous皮疹最終涉及主幹和整個身體。她還開發了廣義polyadenomegaly以及肝腫大。實驗室調查顯示CRP水平上升(10.31 mg / dL,正常價值:< 0.5 mg / dL)和累進增加血清轉氨酶水平,與天冬氨酸轉氨酶和丙氨酸轉氨酶水平> 40 U / L >正常上限的10倍,分別。凝血試驗表明濃度很高的肺動脈栓塞(68340 ng / mL,正常價值:< 230 ng / mL),長期激活局部血栓形成質時間比率(1.94,正常價值:0.86 - -1.20)和1.23的INR(正常價值:0.94 - -1.22)。LDH濃度增加到10880 U / L在出現症狀後4天。也在這種情況下,自身免疫性、感染性和測試呈陰性血液疾病過程。

平行的進步增加病人的嗜酸性粒細胞計數達到最大絕對值2940 / mmc 18天。衣服綜合症的診斷建立了基於RegiSCAR總分6。抗生素治療因此停了下來,沒有任何進一步的治療,逐步解決病人的臨床特征是觀察到的7天內,在實驗室異常實現正常化後14天開始禮服綜合症(28日住院天整體)。

討論和結論

衣服綜合征是一種罕見的、嚴重藥物反應頻譜特征的係統性表現和多個器官的參與。常見的引發服裝包括芳香抗驚厥藥物的藥理學(主要是苯巴比妥、苯妥英、卡馬西平)、抗生素(主要功效、二甲胺四環素、萬古黴素和anti-tubercular藥物)、氨苯碸、別嘌呤醇、奈韋拉平(6]。然而,藥物的名單已經與服裝的發展綜合症已成為現在包括布洛芬、阿司匹林,sulthiame,兒童和灰黃黴素觸發器7,8,9,10]。衣服綜合症的病因學尚不清楚,但它已經表明,這種情況多因子的和可能包括一個免疫介導的超敏反應組件之間的交互的直接影響藥物或其代謝物和遺傳易感性4]。此外,藥物之間的相互作用,病毒(主要是皰疹病毒6 [HHV6],而且HHV7,巴爾病毒和巨細胞病毒)和免疫係統也可以作為觸發的服裝綜合症(11]。特別是,它是觀察到患者的衣服和HHV6複活有更高水平的血清胸腺和activation-regulated趨化因子(TARC)將導致th2型免疫反應(12]。此外,血清TARC被確定為炎症的嚴重程度的一個標誌在藥物的火山噴發(13]。

衣服綜合症通常表現後2 - 6周的開始違規藥品管理局(14]。但是,早期出現在5天被描述15]。有趣的是,在最近的角度研究,兒童使用抗生素治療開發服裝平均延遲時間為5.8天(後綜合症16]。發燒通常預示著皮膚的噴發,通常表現為彌漫性,癢的,黃斑皮疹(6,14]。此外,多個器官係統可能參與其中。淋巴結病經常被描述為類似於肝髒參與和可能發展為肝衰竭,死亡的主要原因是衣服綜合症(3]。其他係統責任人包括腎髒、消化道、肺、心髒和中樞神經係統。實驗室異常與這個條件包括白細胞增多嗜酸性粒細胞與外圍淋巴球增多,血小板減少症。肝髒和腎髒功能的測試結果也可能改變(3,14]。由於其臨床表現高度變量,其他臨床條件下,如急性病毒性感染、肝炎、敗血症,自身免疫性疾病,和疾病、血液疾病過程應考慮的鑒別診斷禮服綜合症。在我們的病人,所有這種情況的典型體征和症狀(發燒≥38.5°C,皮疹擴展超過50%以上的身體表麵和淋巴結病)開發超過14天之後開始靜脈注射抗生素治療。此外,病人逐漸呈現典型的生化異常(嗜酸性粒細胞和肝髒參與)。非典型的淋巴細胞中沒有檢測到我們的病人,進行皮膚活檢在隻有第一種情況。在其他潛在原因(自身免疫、感染和疾病的血液疾病過程)被排除在外,RegiSCAR評分係統用於實現一個明確的診斷禮服綜合征(總分7和6例1和2,分別;見表2)。

將衣服綜合症,違規藥品必須立即刪除。這可能是足以實現解決臨床和實驗室異常,我們發現在我們的第二個案例。藥理學的方法治療這種綜合症並不是完全定義為這樣的治療尚未評估在臨床試驗中。靜脈注射皮質類固醇,單獨或隨後口服類固醇治療,已被證明是一種有效治療衣服綜合症(14,17,18]。然而,沒有共識關於劑量和給藥途徑(19]。在我們第一次的情況下,考慮到惡化的皮疹和病人的一般情況引入linezolid後,脈衝甲基強的鬆龍立即被管理,導致臨床快速改善。在第二個病人,一個進步的自發解決臨床特征觀察7天內,在實驗室異常實現正常化後14天開始禮服綜合症,強調早期診斷的重要性,避免不利的結果。

值得注意的是,不同的報告演示了一個服裝協會綜合症與後續的自身免疫性疾病(即。格雷夫斯病,慢性甲狀腺炎,1型糖尿病,和自身免疫性溶血性貧血)[20.,21]。逐漸逐漸減少皮質類固醇的起始劑量的強的鬆後0.5 - -1.0毫克/公斤/天可能會減少長期的發展自身免疫性後遺症[22,23,24,25,26]。

這些案例報告支持了這種觀點,兒科醫生應該意識到服裝綜合征的臨床表現和治療方法,尤其是在孩子接受長期抗生素治療。詳細的用藥曆史實現診斷是至關重要的。此外,RegiSCAR是一個簡單和可靠的儀器確認臨床懷疑衣服。移除的藥物,可能是唯一的挽救生命的措施是至關重要的。在更積極的情況下,皮質類固醇或其他免疫抑製藥物應考慮實現最好的結果。

縮寫

c反應蛋白:

c反應蛋白

DHR:

藥物過敏反應

衣服:

藥物反應,嗜酸性粒細胞和全身症狀

印度盧比:

國際標準化比值

LDH:

乳酸脫氫酶

RegiSCAR:

注冊的嚴重皮膚不良反應

TARC:

血清胸腺和activation-regulated趨化因子

引用

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資金

沒有資金來源要申報的東西。

可用性的數據和材料

數據共享不適用於本文沒有生成數據集或在當前的研究分析。

作者信息

作者和聯係

  1. 囊性纖維化,基金會IRCCS Ca的奶奶Ospedale馬焦雷親自到,意大利degli某在米蘭,20122年,米蘭,意大利

    馬西莫·盧卡球,勞拉·伊麗莎白·Claut也好Dacco &卡拉科倫坡

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    蘇珊娜埃斯波西托

作者
  1. 馬西莫·盧卡球
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  2. 蘇珊娜埃斯波西托
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  4. 瓦Dacco
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  5. 卡拉科倫坡
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貢獻

多層陶瓷,LEC和VD寫了初稿的手稿和導致病人的管理。SE和CC批判性修訂後的手稿和監督病人的管理。所有作者閱讀和批準了最終版本的手稿。

相應的作者

對應到卡拉科倫坡。

道德聲明

倫理批準和同意參與

這些案例報告經倫理委員會批準的基金會IRCCS Ca′奶奶Ospedale馬焦雷,親自到意大利米蘭。病例報告,道德委員會基金會IRCCS Ca′奶奶Ospedale馬焦雷親自到不提供一個參考號碼。父母給他們的書麵知情同意。

同意出版

書麵知情同意出版的這個病例報告和任何附帶的圖片是來自病人的父母。一份書麵同意可以檢查這個雜誌的主編。

相互競爭的利益

作者宣稱沒有利益衝突。

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球,馬丁埃斯波西托,S。、Claut L.E.et al。藥物反應,嗜酸性粒細胞和係統性症狀(衣服)綜合征在兩個孩子:一個早期診斷的重要性。斜體字J Pediatr4493 (2018)。https://doi.org/10.1186/s13052 - 018 - 0535 - 4

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關鍵字

  • 抗生素的反應
  • 抗生素治療
  • 皮膚不良反應
  • 衣服綜合症
  • 藥物暴露

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ISSN: 1824 - 7288

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