摘要
背景
新生兒、嬰兒、兒童或青少年患者接受姑息治療(PC)的資格標準的定義很複雜，因為這些患者通常都有非常特殊的病史，因此不建議直接采用為成人患者設計的現有PC方案。因此，本文的目標是定義一套兒童姑息治療(PPC)資格的標準。
方法
所采用的方法是協商一致會議的方法。根據高等衛生學院發布的準則，意大利姑息治療協會董事會(即指導委員會)任命了一個由8名醫療保健專業人員(即醫生、護士和心理學家)組成的多學科小組，他們從2014年5月至2016年2月工作，就PPC資格達成共識。這個有關專家小組編寫了一份報告，概述了所有有關PPC的現有科學信息，然後提交給由該領域的專家和非專家組成的多學科陪審團注意。隨後，一個擴大的專家小組審查了這樣編製的文件。
結果
協商一致會議起草了一份最後文件，確定患有腫瘤或非腫瘤疾病的新生兒、嬰兒、兒童和青少年的PPC資格準則。
結論
本報告為衛生保健提供者提供了如何確定兒童患者參加PPC的資格的實用指南。鑒於意大利目前的情況，這些準則將有助於實施充分的多麵手和專家PPC服務，並有助於政策製定者起草和執行與PPC有關的國家立法。
背景
患有不治之症和/或嚴重殘疾的兒童人數的增加導致出現了一類新的病人，其特點是需要特殊的、往往是綜合的、多專家和機構間護理。對於這些年輕患者中的許多人，最初提供的護理包括兒科姑息治療(PPC)，其主要目標是在這些年輕患者所患的絕症的情況下，實現盡可能好的福祉和生活質量[1，2，3.，4，5，6，7］．
由於這些患者特殊的解剖和生理特征，使可能符合PPC的兒童患者的疾病範圍廣泛和異質性。兒科威脅生命的疾病包括各種神經、肌肉、腫瘤、呼吸、心髒病、代謝和染色體疾病以及綜合征、畸形、感染和後缺氧狀態。
由於疾病的異質性，兒科患者及其家庭需要由合格和高度專業化的衛生保健提供者(如遊戲、兒童生活和/或兒童行為治療師)實施的綜合PC計劃，以滿足他們多方麵的需求[8，9］．
在這種情況下，很明顯，PPC資格標準的定義遠非易事。例如，患有不治之症不能被視為給予PPC的必要條件。相反，在決定兒童患者是否有資格進行PPC時，應考慮到護理的複雜性因素，即兒童及其家庭所麵臨問題的性質和程度(如臨床、心理、社會、組織、精神和倫理問題)以及隨之而來的一係列需求[10，11，12］．
這項工作的目標是根據第38/2010號法律(發表於第38/2010號官方雜誌)確定明確的PPC資格標準，以便在臨床、組織和衛生保健規劃環境中容易實施。2010年3月65日至19日)，討論了兒童患者進行疼痛管理和PPC的權利。
方法
我們的辦法是協商一致會議的辦法。它涉及一組有關專家的協商，他們起草了一份報告，總結了關於PPC的所有現有科學知識。該報告隨後提交給一個由該領域的專家和非專家組成的多學科陪審團。最後文件回答了與PPC資格最具爭議或關鍵方麵有關的預先確定的問題，並概述了實踐建議。與其他方法不同，協商一致會議方法允許知名領域專家和思想領袖在相對較短的時間內就有爭議的話題達成一致意見。13］．
具體而言，在意大利姑息治療協會(ISPC)內成立了一個技術工作組，由8名專業人員(4名醫生、2名護士和2名心理學家)組成，在意大利具有實施PPC的經驗。該項目設想了四個發展階段:
- 1.
分享任務目標和工作方法;
- 2.
通過PRISMA(係統回顧和薈萃分析首選報告項目)的文獻和以下數據庫中的文件進行搜索和分析:
主要文獻數據庫:PubMed、Medline、Cinahil;
二級文獻庫:Trip數據庫和Cochrane圖書館
- 3.
將現有的文獻綜述與工作組成員的臨床經驗相結合;
- 4.
起草和審核最終文件。
該任務於2014年5月至2016年2月通過會議、電話會議和電子郵件交流的方式進行。
結果
兒童腫瘤患者不可治愈性的定義
傳統上，如果一個腫瘤的特征是多重耐藥複發，且沒有科學的康複可能性，則該腫瘤被宣布為不可治愈的[14］．然而，由於缺乏確定兒科患者不可治愈的共同標準和參數，在實際的臨床實踐中很少對不治之症進行診斷。在這方麵，少數發表的關於這一問題的研究隻關注一些具體情況(例如，在意大利，PPC在腫瘤血液學和兒童癌症的臨終管理中的發展)[14，15，16］．此外，近年來，新的技術進步和正在進行的治療創新大大提高了兒童癌症病例的康複預期，促使臨床醫生不斷修訂不可治愈的定義。最後，確定病人是否患有不治之症的過程還受到許多偶發和主觀因素的影響，例如家屬對康複的希望，以及盡管在這方麵有充分的科學和流行病學資料，醫務人員卻難以接受失敗。這一複雜決策過程的最終結果往往是PPC啟動的延遲，這隻會將這項服務的有益效果限製在生命的最後階段。
理想情況下，當臨床醫生遇到治療失敗和/或無法實施某種治療時，應立即宣布不可治愈。這種及時的決定將符合以病人和家庭為導向的保健模式的治療適當性標準[17]，就組織架構而言，須聲明有資格獲得專門的PPC [18，19］．在這方麵，Table1總結有關某些特定疾病的現有數據和最佳做法比較，可為衛生保健提供者在確定兒科癌症患者的不可治愈性方麵提供一些指導[20.］．
鑒於腫瘤病理是治療可能無法解決的疾病，解決在任何疾病階段都可能做出不可治愈診斷的可能性是極其重要的。在這方麵，PPC專家參加的小組討論似乎是共享信息的最合適的解決方案，否則不容易獲得信息，並確保所有合格的兒科患者都能獲得PPC服務。下圖是PPC專家團隊參與嬰兒腫瘤患者治療的流程圖示例。1）.
PPC專家團隊的參與
不受癌症影響的兒童患者的不可治愈性的定義
約75%符合PPC條件的兒童患有與癌症無關的疾病。這一寬泛的類別包括患有限製生命疾病的兒童。對這些兒童來說，無法治愈的診斷是固有的潛在疾病，通常表現為罕見的遺傳疾病，通常在出生前或出生後不久出現[21，22，23，24］．
然而，對於其他患者來說，情況就不那麼清楚了。他們患有危及生命的疾病，有治療方法可以治愈，但也可能不成功。因此，在這些情況下，臨床醫生應該時刻準備好處理可能無法治愈的診斷，考慮到這些患者對不同程度的PPC的需求(即全科和專科PC) [25］．
最後一類兒童是患有複雜發育障礙的患者，沒有明確的診斷。對於這些患者，重要的是要考慮在不可逆的器官衰竭症狀，惡化的症狀對治療無效，或複發事件頻繁並發症的情況下可能的不可治愈的診斷。表格2總結了需要PPC評估的情況。
這些病人通常被護理服務機構接受的頻率較低，這給醫務人員在選擇治療方案時造成了問題。因此，與PPC專家合作可以加強克服這些困難的支持性努力。
確定在疾病發展過程中兒童和家庭的需要
除了診斷不治之症外，兒童及其家庭所麵臨的所有個人和社會問題也代表了應考慮的其他參數[25，26］．鑒於這一考慮，似乎最好由一個多學科團隊進行所有相關問題的分析，該團隊通過應用各種技能，可以評估當前和可預測的問題以及迄今被忽視的問題[27，28］．
討論
在文獻中，幾乎沒有證據表明有什麼工具(即使是沒有得到驗證的工具)適合評估在解決無法治愈兒童及其家庭的需求和複雜性方麵的援助負擔的程度和重量。兒童姑息性篩查量表(PaPaS量表)[29，30.是其中之一。該量表有助於確定需求，並通過對具體情況的生物-心理-社會評估確定全球支助負擔。
在這種情況下，本次共識會議的結論以及現有的文獻都強調了需要精確的標準來定義絕症兒童的PPC資格，這將使臨床醫生能夠對不治之症和PC資格做出快速和可靠的診斷，而不是不斷拖延這種決定。在這種理想情況下，PPC操作者可以立即以與治療方式相適應的方式進行幹預3.)，以確保終末期兒科病人得到適當的照顧[20.］．
結論
盡管醫學進步和技術進步大大降低了新生兒和兒童死亡率，但同時也增加了患有嚴重和可能致命疾病的兒童患者的存活率。盡管限製兒童生命的疾病在增加，但衛生保健提供者對如何應對需要PPC的不治之症診斷幾乎沒有準備。
這份報告是在ISPC兒科委員會的幫助下編寫的，旨在作為一份實用指南，明確指定哪些兒童患者符合PPC條件，並隨後接受專門的專科服務機構的護理。
數據和材料的可用性
數據共享不適用於本文，因為在當前的研究中沒有生成或分析數據集。
縮寫
- ISPC:
-
意大利姑息治療協會
- 爸爸:
-
兒科姑息性篩查量表
- PC:
-
姑息治療
- PPC:
-
兒科姑息治療
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確認
我們感謝意大利姑息治療協會。我們也感謝以下專家分享和討論了這份手稿的內容:Marta Canesi, Paola Drigo, Franca Fagioli, Carlo Peruselli, Don Tullio Proserpio, Luciano Orsi, Marcello Orzalesi, Angelo Selicorni, Silvana Selmi和Domenica Taruscio。我們感謝卡拉·曼甘尼尼女士的秘書協助。
資金
資助資料不適用/沒有收到資助。
作者信息
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貢獻
MJ, FB和LDZ構思和設計了研究，起草了最初的手稿，並審查和修改了手稿。PL、FP、MB和LM對定義和標準進行了分析，並對稿件進行了審核和修改。AA監督標準並嚴格審查了手稿。所有作者同意提交的最終稿件，並同意對所有方麵的工作負責。
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揚科維奇，男，德讚，L，佩勒加塔，F。et al。意大利兒科姑息治療的資格標準定義共識會議報告。斜體字J Pediatr4589(2019)。https://doi.org/10.1186/s13052-019-0681-3
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