疾病 |
臨床標準 |
實驗室/儀器數據 |
診斷標準 |
---|---|---|---|
斑疹,圓形或橢圓形papulae,褐色,從幾毫米到2厘米直徑。病變成為紅斑的機械刺激後,腫脹(毛囊角化的標誌)。 無症狀,很少輕度瘙癢。 係統形式與衝洗,氣喘、腹痛、腹瀉、暈厥。 |
在臨界區階段可能升高血清類胰蛋白酶(係統性肥大細胞增多症)。 可能的嗜酸性粒細胞(皮膚和係統性肥大細胞增多症)。 可能的血球減少(係統性肥大細胞增多症)。 |
曆史。 臨床特征;毛囊角化的跡象。 在罕見的情況下,皮膚活檢。 |
|
紅斑的papulae幾毫米直徑暴露區域(臉,四肢),孤立或彙合的,有時與囊泡在上麵,很少發癢。長期堅持。自發的決議。(128年] |
一個也沒有。 |
花園,領域的曆史,聯係代理,動物等。 臨床特征。 |
|
Normocomplementemic |
-Papulous erythemato-purpuric病變不褪色用手指壓力,持續超過24小時。疼痛和/或燃燒的感覺,有時癢。它可以與發熱、關節痛、瘀點。皮損與繼發性色素沉著過度。 |
血液細胞計數。 炎症標記物的身高,安娜,anti-DNAds抗體,類風濕因子積極性。 突變的IL3 DNASE。 |
曆史。 皮膚活檢(leukocytoclastic血管炎)。 |
發燒,關節痛,瘀點。 審議與係統性紅斑狼瘡。 |
Hypocomplementemia (C1q C3, C4)。 高架ESR。 anti-DNAds抗體陽性的安娜,類風濕因子。 |
曆史。蕁麻疹超過6個月。 全身症狀。 皮膚活檢(leukocytoclastic血管炎)。 |
|
達菲Mc與anti-C1q抗體綜合症 |
蕁麻疹超過6個月與關節炎,關節痛,肺部病理學,葡萄膜炎,episcleritis,腎小球腎炎。 |
-C1q、C3、C4;anti-C1q自身抗體。 |
曆史。 蕁麻疹超過6個月。 皮膚活檢(leukocytoclastic血管炎)。 -Anti-C1q自身抗體。 |
Criopirinopathy(帽)134年]:三種不同的表型 家族性寒冷autoinflammatory綜合征(fca) -Muckle-Wells綜合症 新生兒發病多係統炎症性疾病(NOMID)或慢性小兒neuro-cutaneous關節綜合症(CINCA) |
-Autosomic主導,更始突變。 初期出現在第一個月的生活。 斑、紅斑或papulae消失在24小時;不癢。 疹、發熱、關節痛和結膜炎1 - 2 h後暴露在寒冷、持久的< 24小時。 關節痛或定期關節炎、結膜炎、二次廣義澱粉樣變,感覺神經的耳聾。 -Maculo-papular wheal-like噴發,非常熱,未能茁壯成長,感覺神經的進步聽覺遲鈍,葡萄膜炎,視神經炎失明,變量關節症狀,non-foreseeable長骨增長的缺陷,慢性腦膜炎、慢性頭痛、智力障礙。 |
增加了ESR、CRP、貧血、中性白細胞增多,缺乏自身抗體。 消極應對寒冷的挑戰。 |
——比2標記:蕁麻疹的皮疹;用冷/壓力加重;感覺神經的聽覺遲鈍;關節痛、關節炎、肌痛;慢性無菌性腦膜炎;骨骼異常(鬆果體的增生和額骨):增加炎症標記物;血清澱粉樣蛋白。 分子診斷(NLRP3 NLRP12); |
腫瘤壞死因子(TNF)受體1周期相關綜合症(陷阱) |
中性白細胞增多,增加了ESR、CRP血清澱粉樣蛋白;可溶性腫瘤壞死因子受體。 |
曆史。TNFRSF1A基因的突變。 |
|
緩激肽介導的血管性水腫(135年] |
主導autosomic或新創突變。 孤立的血管性水腫持續超過24小時;沒有瘙癢;有時消化道或呼吸道參與。 -不應對anti-histamines。 兩個不同的類型,最常見的C1-INH定量缺陷造成的,其他的功能障礙。 |
C4水平的降低。 減少C1-INH第一類型。 -C1-INH和C4水平達到成人的水平在2 - 3歲。 |
曆史。血管緊張素轉換酶抑製劑的攝入量。 c4的決心。 定量和功能測定C1異煙肼。 搜索引擎1基因的突變。 |
Hypoproteinemic水腫 |
周圍腫脹,漿膜腔積液。腹瀉,可憐的增長。營養赤字。 |
血清蛋白電泳。 |
曆史。 全身症狀。 低白蛋白血症。 |
頭部和頸部腫瘤、淋巴瘤 |
局部腫脹。 |
CT、MRI成像(RX)。 esr、LDH、血清蛋白電泳。 |
曆史。 活組織檢查。 |