球囊擴張和上頜快速擴張:一種新的聯合治療先天性鼻梨狀孔狹窄的嬰兒

背景

先天性鼻梨狀孔狹窄(CNPAS)是一種罕見的情況，可單獨發生或作為多形成綜合征的一部分。管理依然困難重重。沒有具體的治療方案。傳統的外科手術已經過時了;需要非侵入性或微創性治療方案。然而，該病的罕見性和嬰兒背景使隨機臨床試驗困難。

案例展示

我們提出的情況下，一個月大的高加索男孩與CNPAS。他以鼻塞、呼吸嘈雜、進食困難和疑似睡眠呼吸暫停的症狀就診於Bambino Gesù兒科醫院急診科。住院期間，他接受了夜間脈搏血氧測量、氣道內窺鏡檢查和頜麵計算機斷層掃描(CT);最終診斷為CNPAS伴中度阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征。我們使用一種創新的策略成功地治療了患者，包括耳鼻喉外科醫生和正畸醫生之間的合作。

結論

微創球囊手術和齶部植入裝置的結合可能成功治療CNPAS;它也可以治療其他類型的鼻骨狹窄。未來的研究可能會發展實踐共識治療策略。

鼻塞是嬰兒發病的常見原因。這是最常見的粘膜水腫，但其他不太常見的病理也必須考慮(例如，先天性鼻腫塊和先天性骨狹窄)。根據狹窄部位的不同，先天性骨狹窄分為前(先天性鼻梨狀孔狹窄，CNPAS)、中(中鼻狹窄)和後(後鼻孔閉鎖)[1］．1988年由放射科醫生首次描述，一年後由耳鼻喉科專家描述[2，3.]， CNPAS是一種罕見的疾病，其特征是在梨狀孔水平的鼻腔狹窄，歸因於內側位置或上頜突的過度生長。CNPAS常與其他顱麵或神經係統異常相關;孤立CNPAS的發生率仍不清楚[4，5，6，7］．主要的病理理論認為CNPAS是妊娠第4個月繼發性齶融合過程中鼻上頜突的異常過度生長，與外側齶架重疊有關[8］．與其他先天性鼻狹窄一樣，CNPAS的發病率可能從需要立即口服或口氣管輔助的嚴重呼吸窘迫，到可能影響進食並因此損害生長的輕微情況。不論嚴重程度如何，早期診斷是可取的，因為新生兒專性鼻呼吸，可能不能忍受長期的鼻塞。嚴重的鼻塞通常在出生時被診斷為無法通過鼻管。然而，這種情況有時直到出現呼吸噪聲、呼吸急促、發紺、低飽和度、誤吸、進食困難和生長減緩等症狀時才被診斷出來。急性呼吸窘迫和紫紺通常通過哭泣緩解，並傾向於休息(“似是而非的紫紺”)。基本的身體檢查評估嘈雜的鼻呼吸，任何鼻腔氣流減少，以及任何慢性呼吸疲勞的跡象。如果懷疑有先天性鼻塞，應進行鼻內窺鏡檢查以指導臨床醫生。在CNPAS患者中，直徑2.2 mm的柔性喉鏡的通過通常在兩個鼻腔入口被停止。CNPAS診斷必須通過頜麵計算機斷層(CT)(軸位和冠狀位切片)確認。 The width of the piriform aperture normally ranges from 8.8 to 17.2 mm; a measurement < 11 mm at the axial level of the inferior meatus in a term neonate is considered diagnostic of CNPAS by most clinicians [9］．CT通常顯示沿硬齶中軸的骨脊(即齶中脊)或三角形齶。通常，CNPAS與先天性中鼻狹窄(另一種罕見情況)共存，其原因是鼻側壁生長不均或鼻中隔過度折疊。CT上其他可能的cnpas相關特征包括齒列異常;在50%的病例中存在中央小切牙(單發中上頜中切牙綜合征)。CNPAS合並單發中上頜中切牙綜合征可能是前腦無孔畸形譜的一部分。垂體功能低下也可能很明顯。如發現明顯神經係統或綜合症異常，建議進行腦磁共振成像及遺傳谘詢[10，11，12］．

基於鼻呼吸損傷的嚴重程度，已經提出了幾種CNPAS治療方法。輕微的情況需要治療，然後觀察等待。各種研究中的第一級策略[13，14包括鼻充血劑或皮質類固醇、鹽水衝洗、抗反流劑、鹽酸羥甲唑啉、加濕器、口腔呼吸裝置(如麥戈文乳頭)和無創正壓通氣。如果CNPAS很嚴重，或者沒有觀察到改善，目前的建議是手術矯正。傳統的技術特點是在放大鏡的幫助下，通過頜骨下切口進行鼻側壁截骨，然後放置鼻支架5-28天[15］．一些臨床醫生將截骨術與下鼻甲複位或切除相結合，但不放置鼻支架[16］．盡管該技術通常有效，但可能與非輕微的術內和術後並發症有關[17］．因此，大多數臨床醫生已經轉向侵入性更小的方法。例子包括放置Hegar宮頸擴張器或氣管球囊，並或不隨後置入鼻支架[18，19］．在患有CNPAS或中鼻狹窄的嬰兒中，已使用快速上頜擴張術(RME)和外科輔助的快速上顎推進術通過上顎撐開來擴大鼻腔空間[20.，21，22］．在這裏，我們報告一例患有CNPAS的嬰兒，通過球囊擴張和放置創新(可移動)口腔裝置促進齶快速擴張治療;我們稱之為新生兒齶擴張板(NPEP)。

一名1個月大的白人男孩因鼻呼吸噪聲大、鼻塞、疑似呼吸窘迫，被轉到Bambino Gesù兒科醫院(意大利羅馬Palidoro)急診病房。他是在懷孕38周時通過剖腹產出生的，此前是正常妊娠。出生體重3028 g, APGAR評分6分。他表現出呼吸窘迫和輕度肌張力低下。最初采用呼氣端正壓，然後改為持續氣道正壓20小時，最後改為高流量供氧3天。新生兒學家沒有發現任何特別的問題，嬰兒出院時情況明顯良好。在接下來的幾天裏，他的父母注意到，在母乳喂養期間，他的鼻呼吸越來越困難。盡管如此，他的體重增加速度在正常範圍內，但他非常易怒。被哭鬧驚醒是非常頻繁的。紫紺和呼吸暫停不明顯，但他的鼻子似乎長期充血，盡管每天衝洗和吸鼻。 The parents did not report any family history of congenital malformations.

在我們第一次評估時，嬰兒的外觀是玫瑰色的，在周圍空氣中氧飽和度是97%。他的哭是正常的;他沒有表現出慢性呼吸窘迫的跡象。鼻腔探查發現臨床上明顯的通道障礙，特別是在右鼻孔。上顎在本質上是橢圓形的，在齶中縫正中區域有明顯的凹陷。1)．在患者清醒時嚐試使用2.2 mm直徑的兒科柔性內窺鏡進行鼻內窺鏡檢查，但設備無法推進。

該嬰兒被送往醫院進行診斷檢查。在第一晚，他接受了脈搏血氧測量，以評估睡眠時呼吸窘迫的嚴重程度。其平均氧飽和度和最低氧飽和度分別為97.5和80%;氧飽和度指數為8.4。這些參數表明中度阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征。2)．頭部CT(圖;3.)顯示雙側梨狀孔狹窄，橫徑4.01 mm。後鼻孔直徑在正常範圍內。因此，我們計劃在全麻的情況下對患者進行完整的氣道內窺鏡檢查，同時球囊擴張梨狀管狹窄，並由兒科牙醫收集上頜印模(圖。4A、B)。

內窺鏡檢查證實前、中三分之一鼻腔放射性狹窄;後鼻孔通暢;喉頭，氣管和支氣管正常。鼻腔擴張開始使用直徑為2mm的Hegar宮頸擴張器，隨後使用3和4毫米的擴張器和8毫米的氣道球囊。鼻呼吸間隙增加，無並發症。根據指示，嬰兒的父母每天用生理鹽水衝洗鼻腔。每日一次含類固醇鼻腔噴霧劑，持續1個月，以減少鼻腔炎症和阻止再狹窄。一個可拆卸的NPEP由牙科技術人員使用上弓鑄造。透明丙烯酸樹脂製成的法蘭黏液錨板向口腔前庭延伸。在正中放置一顆12mm長的螺釘(齶中縫)。 To avoid any risk of suffocation, a safety wire (surgical silk suture thread without a needle, approximately 7 cm in length) was inserted through two holes in the canine region. The device was surgically placed and the parents were instructed to insert it for nearly 14 h per day; they were instructed to turn the screw twice daily for 20 days, then once daily for 12 days. The total screw expansion was 11.5 mm (Fig.5)．

1、2個月後重複進行夜間脈搏血氧測定和鼻內鏡檢查。沒有明顯的去飽和簇。第一次內窺鏡檢查是在全身麻醉下進行的。右側鼻腔梨狀孔通暢度最佳;左鼻腔外側壁可見小的非梗阻性骨刺。因此我們認為隻在左側鼻腔進行第二次球囊擴張是合適的。2個月的內鏡檢查在門診患兒清醒時進行;結果證實兩個鼻腔完全恢複通暢。父母被指示繼續使用齶擴張器，每天12小時，持續約30天。6個月的評估顯示臨床情況穩定。 The patient is scheduled for long-term 6-month follow-ups to ensure that craniofacial growth remains harmonious.

CNPAS和中鼻狹窄的治療應反映呼吸窘迫和無法進食的臨床嚴重程度。如果病情較輕，藥物治療可以支持患者，直到體細胞生長引發自發恢複。對於無反應、病情惡化或表現為中度至重度疾病的患者，需要進行解剖矯正。傳統的治療方法是鑽骨(通過頜骨下切口)，然後植入鼻支架。這種方法目前被認為是最有效的;它已成功用於治療幾個嚴重的病例係列[23］．盡管效果良好，但風險包括對鼻黏膜、鼻中隔、鼻翼、鼻淚管和牙芽的損傷;麵部腫塊發育和齒列可能出現異常[17，19］．24%的病例發生鼻中隔潰瘍[19］．此外，應考慮與年齡相關的手術風險，特別是當CNPAS與其他顱麵異常相關時。人們已經在努力開發創傷性小、快速和有效的長期治療策略，並降低發病率。新的方法使用擴張技術，不需要粘膜切口或骨鑽孔。

Hegar宮頸擴張器和氣管球囊立即打開骨狹窄;嬰幼兒頜麵骨和軟骨具有可塑性。剛性擴張器允許應用高初始牽引力，但如果超出限製可能會造成創傷。因此，擴張是用氣球完成的。貢戈爾等人。[18]通過梨狀孔球囊擴張成功治療了一名2周大的新生兒，隨後進行了12周的鼻支架植入和2個月的局部類固醇治療。由於支架植入術可能損傷鼻粘膜，因而對嬰兒的耐受性較差，一些臨床醫生[19雖然他們報告了隨後的再狹窄，但他們在不植入鼻支架的情況下進行了擴張。鼻支架有效地穩定了擴張，但在嬰兒中很難處理;它與粘膜損傷、鼻瘢痕和鼻出血的風險相關。我們通過與正畸醫生合作，尋求支架的替代方案。近幾十年來，兒童鼻塞和阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征的治療得益於牙醫和耳鼻喉科專家的合作。正畸醫生經常使用RME來增加齶橫徑，通過擴大鼻底來促進鼻呼吸[20.］．Collares等人[21]在全麻狀態下，通過放置固定RME裝置治療一例CNPAS患兒。使用口腔裝置擴齶有效治療先天性鼻狹窄[20.，21，但不是嚴重的梗阻。此外，盡管嬰兒的上頜重塑比成人快，但患有CNPAS的嬰兒可能需要立即恢複鼻腔通暢;任何延遲都可能與發病率或中度至重度梗阻相關。呼吸窘迫增加的風險限製了單獨使用RME。外科輔助快速上顎推進(SARPE)通過外科截骨術和放置口腔裝置實現上顎牽拉，用於上頜牙列擁擠或上頜發育不全的患者。Graham等人描述了最近成功應用於一例中鼻狹窄的病例。[22]，但作者對可能存在的長期風險表示擔憂[22]如不對稱擴張、牙齦萎縮、中切牙缺失的牙周骨缺損和截骨部位感染[24］．

根據我們的經驗，理想的CNPAS(和中鼻狹窄)治療應結合微創方法(通過球囊擴張確保立即鼻腔通暢)和較慢的上頜擴張以實現長期穩定。可移動(非固定)裝置可在不鎮靜或全身麻醉的情況下取出。然而，上頜骨螺釘是侵入性的，並不是沒有風險的。如果需要的話，放置一根安全繩以允許家長快速取下鋼板。

總之，微創技術和專業人員之間的合作導致了治療的成功。我們認為，當遇到其他鼻腔狹窄(如中鼻狹窄)時，類似的方法可能是有用的。需要進一步的研究。

本研究期間產生或分析的所有數據均包含在本出版物中。我們引用了結論所依賴的任何公開數據，包括持久標識符。

cnpa:

先天性鼻梨狀孔狹窄

RME:

上頜快速擴張

NPEP:

新生兒齶擴張板

不適用。

不適用。

作者和隸屬關係

1. 意大利羅馬，00165，班比諾兒童醫院耳鼻喉科Gesù

   Emanuela Sitzia, Sara Santarsiero, Filippo Maria Tucci和Giovanni De vvincis

2. 意大利羅馬，00165，班比諾兒童醫院牙科部Gesù

   安吉拉·加萊奧蒂和保拉·費斯塔

貢獻

E.S.和S.S.對數據進行了分析和解釋。e.s.、T.F.M和G.D.V.進行氣道內窺鏡檢查和球囊擴張。A.G.和P.F.設計並製造了齶部裝置。e.s.， s.s.， g.a.和P.E.是手稿準備的主要貢獻者。所有作者閱讀並批準了最終稿件。

相應的作者

對應到莎拉Santarsiero．

倫理批準和同意參與

我們的倫理委員會批準了這份臨床數據的發表，用於研究目的。

發表同意書

臨床細節和/或臨床圖像的發表需獲得患者父母的書麵知情同意。該同意書的副本可供本刊編輯審閱。

相互競爭的利益

沒有作者有任何競爭利益。

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