繼發於嬰兒尿路感染的偽醛固酮增多症:超聲的作用

背景

與腎盂腎炎相關的短暫性偽醛固酮增多症的生化特征包括低鈉血症、高鉀血症和酸中毒。我們測試了腎-尿路超聲是否有助於預測伴有腎盂腎炎的嬰兒明顯的偽醛固酮增多症的診斷。

例演示

在2013年至2020年期間，我們處理了71名4周至24個月大且患有腎盂腎炎的健康嬰兒(42名男性和29名女性)，其中17名(24%)進行了偽性醛固酮增多症的生化診斷。假性醛固酮增多症和非假性醛固酮增多症患兒的腎-尿路超聲異常患病率無顯著差異，采用UTD泌尿路異常分類係統進行分級。

結論

在發熱性尿路感染的兒童中，腎-尿路超聲幾乎是常規檢查。我們的經驗並不支持這樣的假設，即超聲可能與尿路感染影響的嬰兒明顯的短暫性偽醛固酮增多症的診斷相關。我們的數據證實了陰性研究可能對推進臨床實踐很重要的假設。

低鈉血症、高鉀血症和酸中毒是醛固酮增多症和明顯的偽醛固酮增多症的獨特生化表現[1，2］．在有新生兒先天性腎上腺增生篩查項目的國家，許多出現上述異常的嬰兒都受到與嚴重尿路感染相關的短暫繼發性偽醛固酮增多症的影響，有時與擴張性尿路畸形相關[3.，4，5，6］．因此，在這些情況下，推薦的首選診斷方法包括尿試紙和培養試驗，以及腎-尿路超聲[7］．

對沒有尿路感染的嬰兒的鑒別診斷很廣泛，包括與擴張性尿路畸形相關的短暫繼發性假醛固酮增多症、原發性假醛固酮增多症(即對醛固酮的原發性耐藥)、低醛固酮增多症、腎上腺功能不全，以及使用腎素-血管緊張素-醛固酮係統抑製劑、β受體阻滯劑、保鉀利尿劑等藥物，甲氧苄啶(多與磺胺甲惡唑聯用)及非甾體類抗炎藥物[3.，4，5，6，7，8］．

在患有尿路感染的嬰兒中，繼發性偽醛固酮增多症表現為腎小管對醛固酮的暫時性反應不足，這可能是由腎髒內的炎症風暴引起的[1，3.，4，5，6］．初步數據還假設在某些病例中存在遺傳傾向[2］．

我們推測腎-尿路超聲可能有助於進一步支持明顯的偽醛固酮增多症的診斷。在此介紹我們的經驗。

2013年至2020年期間，在意大利米蘭的IRCCS Ca’Granda Ospedale Maggiore Policlinico基金會的兒科急診部，我們管理了71名4周至24個月的健康嬰兒(42名男性和29名女性):急性尿路感染;2.與腎盂腎炎一致的特征:發熱(通常與攝食不良和反流有關)和至少兩種c反應蛋白≥9mg /L(免疫比濁法)，血細胞計數(自動細胞計數)顯示總白細胞計數或中性粒細胞帶細胞計數增加;3.血液中鈉、鉀、氯、酸堿平衡(直接電位測定法)、肌酐(苦味酸測定法)和尿素(脲酶測定法)的測定;和4。診斷後≤3天由超聲醫師進行腎尿路超聲檢查[9］．

在出現以下三種實驗室異常中至少兩種的病例中，我們診斷為明顯的短暫性偽醛固酮增多症[9]:低鈉血症(鈉< 135 mmol/L)，高鉀血症(>鉀5.4 mmol/L)和非間隙代謝性酸中毒(pH < 7.38，碳酸氫鹽< 20 mmol/L，鈉與氯化鈉加碳酸氫鹽之差< 11 mmol/L)。低鈉血症分為輕-中度(125 ~ 134 mmol/L)或重度(< 125 mmol/L)，高鉀血症分為輕-中度(5.5 ~ 7.0 mmol/L)或重度(> 7.0 mmol/L)，代謝性酸中毒分為輕-中度(碳酸氫鹽10 ~ 19 mmol/L)或重度(碳酸氫鹽< 10 mmol/L)。

對腎尿路超聲檢測到的異常，采用尿路擴張UTD分類係統進行分類[10]: 1期(尿路正常，腎盂前後徑10 ~ < 15mm和/或中央盞擴張);2期(腎盆腔前後徑≥15mm或周圍盞盞擴張);第3期(附加輸尿管擴張，腎髒回聲異常或囊腫，或膀胱異常，無論前後腎盆腔直徑測量);第四階段(腎髒腫脹)。其餘病例均為正常病例。

分類數據以計數和百分比表示，並使用Fisher精確檢驗進行分析。連續數據顯示為中位數和四分位區間，並使用Mann-Whitney-Wilcoxon檢驗進行比較。統計學顯著性定義為雙側P- < 0.05的值。

使用上述生化標準，我們對17例伴有低鈉血症、高鉀血症和酸中毒的發熱兒童進行了繼發性偽醛固酮增多症的推定診斷(4例嬰兒);低鈉血症和酸中毒(8名嬰兒)，低鈉血症和高鉀血症(其餘5名嬰兒)。低鈉血症、高鉀血症和酸中毒從未嚴重過1）.

未診斷和推定診斷為偽醛固酮增多症的嬰兒在男女比例、年齡、血細胞計數、c反應蛋白、肌酐和尿素水平方麵無顯著差異。此外，超聲異常在非偽性醛固酮增多症和偽性醛固酮增多症患者中的發生率相似。

一過性繼發性假醛固酮增多症傳統上被認為是一種非常罕見的情況，它包括在孤兒院，孤兒編碼93164。現有資料證實，電解質或酸堿紊亂與顯性短暫性偽醛固酮增多症診斷一致，在嬰兒腎盂腎炎發病時相當常見[1，6，8，9］．另一方麵，我們的結果指出腎-尿路超聲通常未改變，因此對於偽醛固酮增多症的推定診斷價值很小，如果有的話。

兒科住院醫師認為，急性腎盂腎炎與醛固酮暫時性反應不良之間的聯係非常罕見，如果診斷工作還包括尿電解質的評估，甚至包括腎素、醛固酮、皮質醇和17-羥基孕酮等繁瑣的檢查(這些檢查的實驗室轉診時間通常需要幾天)，他們就會完全接受這種診斷[2，3.，9］．另一方麵，文獻指出，絕大多數涉及腎實質的細菌感染導致腎小管對醛固酮反應不良，鉀減少，鈉排泄過多[5］．在大多數情況下，沒有顯示電解質或酸堿失衡[5］．然而，在許多病例中，患者傾向於輕度至中度低鈉血症、高鉀血症或酸中毒[5，6，8，9］．最後，在少數病例中，低鈉血症、高鉀血症或酸中毒可能是嚴重的，並與獨特的心電圖異常相關[1，2，3.］．

眾所周知，急性腹瀉易發生酸中毒和低鉀血症[11］．另一方麵，嘔吐後常伴有堿中毒和低鉀血症[12］．最後，呼吸道感染往往與孤立的低鈉血症有關[11］．相反，嬰兒腎盂腎炎和腎小管對醛固酮反應性差以及隨後出現上述紊亂的傾向之間的聯係很少被認識到。更廣泛地認識到這種聯係將導致早期識別和治療。

在發熱性尿路感染的兒童中，腎-尿路超聲幾乎是常規檢查。這一經驗並不支持這樣的假設，即超聲可能與尿路感染影響的嬰兒明顯的短暫性偽醛固酮增多症的診斷相關。我們的數據證實了陰性研究可能對推進臨床實踐很重要的假設。

兒科住院醫師是時候克服他們在考慮短暫性偽醛固酮增多症時的猶豫，因為他們長期持有這種罕見的觀念。抗菌治療，特別是用等滲溶液進行液體複蘇，可迅速恢複酸堿和電解質失衡，從而進一步確認了短暫性假性醛固酮增多症的診斷。

在當前研究中使用和/或分析的數據集可根據合理要求從通訊作者處獲得。

該出版物得到了意大利衛生部的一筆贈款的部分支持(Ricerca corrente 2020)。

作者和隸屬關係

1. 臨床科學和社區衛生係，Università米蘭研究院，意大利米蘭

   Noemi Graziano, Carlo Agostoni & Gregorio P. Milani

2. 意大利米蘭，IRCCS Ca’Granda Ospedale Maggiore Policlinico基金會，兒科病房，via della獎狀9,20122

   Carlo Agostoni & Gregorio P. Milani

3. 生物醫學科學院家庭醫學研究所，Università della Svizzera Italiana，瑞士盧加諾

   卡洛Agostoni

4. IRCCS Ca’Granda Ospedale Maggiore Policlinico基金會，兒童放射科，意大利米蘭

   Francesca Chiaraviglio和Céline Betti

5. 瑞士南部兒科研究所，聖喬瓦尼，貝林佐納，瑞士

   Arianna Piffer & Mario G. Bianchetti

貢獻

本研究是所有作者的合作，每個作者都在研究設計和數據解釋方麵做出了貢獻。所有的作者都閱讀並批準了最終的手稿。

相應的作者

對應到卡洛Agostoni．

倫理批準和同意參與

該研究遵循了所有的倫理研究標準。倫理批準由醫院審查委員會提供。

發表同意書

所有作者都同意發表這篇文章。

相互競爭的利益

作者聲明他們沒有競爭利益。

出版商的注意

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