兒科和成人急診室的神經性眩暈:係統的文獻綜述和診斷算法的建議

神經性眩暈是兒童和成人急診科(ED)的常見症狀，其評估可能具有挑戰性，通常需要不同醫學專業的幹預。當眩暈與其他特定症狀或體征相關時，鑒別診斷可能更容易。相反，如果患者表現為孤立性眩暈，診斷方法就會變得複雜，隻有通過詳細的病史、完整的體格檢查和特定的測試，臨床醫生才能做出正確的診斷。由於各種原因的發生率和流行率不同，ED對兒童和成人眩暈的處理方法有很大不同。本係統綜述的目的是描述兒童和成人神經性眩暈的病因，突出特點和調查，可能導致臨床醫生作出正確的診斷。最後，這篇綜述的目的是開發一個算法，可以代表一個有效的診斷支持急診醫生接近兒童和成人的孤立性眩暈患者。

眩暈可定義為一種空間敏感性障礙，經典描述為患者或環境的運動產生的令人不快的幻覺[1，2，3.］．它是一種急性和嚴重的症狀，可能會影響生活質量，引發嚴重的憂慮和重大的職業影響。它是ED出現的常見原因，可以孤立或與其他症狀相關。相反，頭暈是一種不同的感覺，它可以被描述為一種沒有運動錯覺的空間感知的改變[3.］．眩暈和頭暈可能經常被患者和臨床醫生混淆;然而，前者往往是指客觀的外部運動感，而後者則是指主觀的不穩定感。

雖然眩暈通常是與頭暈相反的外周原因的症狀，但神經係統疾病可能經常出現眩暈，而且對成人和兒童的鑒別診斷範圍廣泛且不同。成人神經性眩暈的主要原因，主要表現為急性血管損傷，在兒童時期不常見或完全沒有[4，5］．此外，與成人不同，小兒神經性眩暈的幾種特殊病因具有良好預後的特點[6］．因此，診斷具有挑戰性，特別是當眩暈是症狀出現時的唯一臨床體征[7］．

適當的診斷評估主要包括逐步詳細的病史、仔細的體格檢查和根據臨床指征進一步檢查[4］．細致的病史記錄是區分眩暈的外圍原因和中心原因的第一步。評估眩暈的強度、時間和觸發因素可能是有幫助的，即使這種方法顯示出主要的局限性[8］．例如，急性、自發性、孤立性眩暈患者可能患有急性前庭神經炎/迷路炎或小腦卒中。相反，自發性、發作性眩暈的患者可能會受到前庭性偏頭痛(VM)的影響，但也會遭受周期性、刻板的短暫性腦缺血發作[9］．在成人中，位置性眩暈，主要歸因於良性陣發性位置性眩暈(BPPV)，也可能有中樞起源，特別是持續性的並伴有眼球震顫[9］．另一個需要調查的方麵是合並症狀的存在;然而，它們往往在最初被誤導或遺漏(例如VM頭痛，AICA中風時聽力減退)[8］．在體格檢查方麵，必須評估是否存在眼震。眼震可能是水平的、可耗盡的、被注視所抑製的、外圍型的搖頭加重的，而中心型的眼震通常是垂直的或旋轉的[10］．眩暈的病因來源也可以通過結合病史和患者臨床特征(如ABCD)的診斷指標進行評估²,抓²，站立得分)[8］．最後，進一步的檢查可能是至關重要的，例如正常的前庭眼反射(VOR)與頭衝動測試(HIT)、凝視誘發眼球震顫以及在傾斜測試(提示)中出現傾斜偏差(提示提示眩暈的主要原因)的相關性[11］．

迄今為止，很少有研究試圖驗證神經性眩暈的具體診斷方法，特別是眩暈作為唯一臨床表現的患者，沒有標準化的診斷算法[4］．本係統綜述的目的是識別和描述神經障礙的特征，在兒童期和成年期出現孤立性眩暈，並提出一種診斷算法，以幫助在急診科工作的臨床醫生。

我們利用PubMed/NCBI數據庫，通過全麵的MEDLINE搜索，對文獻進行了係統回顧，以確定所有現有的描述孤立性神經性眩暈的研究。使用了以下搜索詞:“孤立性神經性眩暈”和“孤立性眩暈兒童”。這項研究是在2020年5月19日至2020年7月10日期間進行的，收集了1989年3月至2020年7月期間發表的研究。我們納入了所有用英語撰寫的原創文章(病例報告、病例係列、前瞻性和回顧性觀察研究)，其中受試者表現為孤立性眩暈。我們的研究不僅包括以眩暈為唯一臨床表現的疾病，還包括所有潛在的病因，即使通常與其他症狀相關，最初也可能以眩暈為唯一症狀，或僅與臨床檢查中突出的體征有關。我們納入了兒童和成年人的研究。所有審稿人在選擇研究和提取有關孤立性眩暈患者的流行病學、臨床和診斷特征的信息方麵獨立工作。最後，我們提出了兩種不同的診斷算法來確定小兒孤立性神經性眩暈的鑒別診斷(圖。1)和成人(圖。2)的病人，利用病史和體格檢查的關鍵因素。

我們的研究總共產生了120篇摘要，在對未選論文的參考文獻進行額外篩選後，進一步添加了12篇論文。在檢查重複之後，我們通過審查文章摘要排除了70個記錄。在對其餘61篇文章的全文進行詳細檢查後，我們發現有38篇論文符合我們的納入/排除標準，隨後被納入定性綜合，其中12篇與兒童患者有關，26篇與成人患者有關(圖1)。3.、表1而且2)．我們發現孤立性眩暈與幾種成人和兒童疾病有關，這些疾病列於表中3.而且4．

兒童期孤立性眩暈最常見的病因是VM，其次是良性陣發性眩暈(BPVC) [7，14］．神經血管疾病、腫瘤和脫髓鞘疾病很少會引起兒童時期對環境位置的感知改變[7，16］．眩暈的常見原因包括體位性低血壓、前庭神經炎和前庭陣發性眩暈[7，20.］．最後，還描述了兒童中引起孤立性眩暈的各種情況，如頭部創傷、藥物、遺傳疾病、視覺疾病和精神障礙[1，7，15，18，21，45］．

相反，在成年期，孤立性眩暈通常是急性血管疾病或腦瘤的第一個症狀[22，25，27，31］．其他可能的病因是脫髓鞘疾病，VM和VN [32，36，37，46，47］．最後，成人孤立性眩暈可能與遺傳疾病、畸形、血管疾病或心理疾病有關[22，33，34，39，42，48，49］．

我們的係統綜述顯示，眩暈是兒童和成年時期常見的症狀和幾種疾病的指標。當與其他症狀相關聯時，很容易在鑒別中加以區分。相反，當患者表現為孤立性眩暈時，診斷方法就變得更加複雜，隻有通過準確的記憶、完整的身體檢查和特定的測試，臨床醫生才能做出正確的診斷。兒童眩暈的原因呈年齡依賴性分布，這可能有助於縮小鑒別診斷。例如，5歲以下兒童通常被診斷為BPVC(71%)，其次是VM(19%)。這兩個實體也代表了10歲以下兒童眩暈的最常見原因，即使患病率不同(每個代表約30%的病例)。相反，青少年最常被診斷為VM [50］．在成年期，引起眩暈的原因也因年齡而異。例如，老年患者因腦血管疾病引起的眩暈負擔較高[51］．相反，年輕患者更常因VM或多發性硬化(MS)引起眩暈[35，52］．這篇綜述的目的是提供一個說明性概述孤立性神經性眩暈，並設計一個有用的工具，以鑒別診斷眩暈在急診科。

需要強調的是，在審查過程的所有階段都可能出現偏見。因此，我們在確定評審過程中可能存在的問題時，已經做出了更多的努力，以最大限度地降低評審中存在偏差的風險。我們嚐試遵循ROBIS工具在係統綜述中評估偏倚。研究的合格標準已預先定義，尋找相關文獻眩暈發展算法。選擇單一數據庫和英語可能會限製搜索策略，這可能是偏見的一個可能來源。然而，搜索策略是由兩個作者(NP和VD)獨立執行的，第二個審查員檢查第一個審查員的決定。偏見也可能產生於數據提取的過程，其本質是主觀的和開放的解釋。因此，數據的提取是由所有參與開發算法的作者共同完成的。根據ROBIS工具，我們計算偏倚風險的總體水平為“中低”[53］．

兒童期孤立性神經性眩暈

由於不同的病因、快速補償導致的短暫表現、兒童無法描述所經曆的症狀以及診斷試驗的可行性，小兒眩暈是一項挑戰[5］．

在兒童時期，孤立性神經性眩暈最常見的原因是VM和BPVC，盡管不同研究的頻率不同[6，12，19］．與成年不同，腦血管疾病、腦腫瘤和脫髓鞘疾病是罕見的病因[4，6，7，54］．鑒別診斷還包括體位性低血壓、VN和前庭陣發性發作[1，20.，55］．最後，在評估孤立性眩暈兒童時，應考慮到遺傳疾病、頭部創傷、藥物、視覺和精神障礙[1，7，15，18，21，45］．

在這篇係統綜述中，我們主要基於詳細的病史和仔細的檢查，提出了一種算法，以促進向急診科就診的孤立性眩暈兒童的治療方法。

前庭偏頭痛

虛擬機是引起兒童眩暈的最常見原因，占所有眩暈原因的24%，在青少年中更為常見[6］．它的特征是與偏頭痛有關的一係列體征和前庭症狀[56］．然而，眩暈的表現可能是多變的，眩暈的發作可能比頭痛的發展早很多年[57］．

患者典型表現為自發性或體位性眩暈的發作，可持續5分鍾至72小時，並可伴有頭痛、畏光和恐聲[6，57］．前庭症狀和頭痛的合並是常見的，但隻有不到50%的人在每次發作時同時出現這兩種症狀。急性發作時，患者可出現病理性眼球震顫，發作期間神經係統檢查正常。與頭痛相反，曲坦類或非類固醇鎮痛藥對眩暈反應不佳[58］．最後，沒有特異性的生物標誌物，診斷主要依靠患者的病史[57］．

童年時期的良性陣發性眩暈

BPVC是一種短暫的(幾秒到幾分鍾)反複發作的主觀或客觀眩暈綜合征，它會自動消退。BPVC是兒童眩暈的常見原因，超過35%的兒童在偏頭痛發作前多年才出現BPVC [4，7，59］．半數患者有偏頭痛家族史[59］．5歲以下兒童和女性主要受影響。需要將BPVC與Panayiotopoulos綜合征區分開來，Panayiotopoulos綜合征是一種良性癲癇綜合征，也可伴有眩暈，其特征是重複性和與自主神經症狀有關[45］．臨床檢查及儀器檢查正常，無聽力障礙[14，59］．

神經與血管的疾病

伴有眩暈症狀的動靜脈畸形在兒童人群中(35%)比成年人(6%)更為常見，這些症狀與前庭神經或腦幹核受壓有關[4］．在神經血管疾病中，後循環卒中約占眩暈兒童的3%，通常繼發於頸腦動脈夾層[60］．其他引起中樞性眩暈的血管疾病包括小腦梗死、出血、基底動脈閉塞和椎動脈夾層。在這些原因中，瓦倫堡綜合征，又稱外側髓質梗死，會引起眩暈[17，54］．此外，與韋格納肉芽腫病、係統性紅斑狼瘡和幼年類風濕性關節炎等風濕病相關的血管炎可引起椎基底動脈循環受損相關的眩暈[61］．事實上，Moya-Moya病的特征是顱內頸動脈和基底側支動脈狹窄，可與站立時眩暈有關[62］．在這種情況下，全麵的身體檢查通常有助於發現其他相關的神經缺陷。

腫瘤

腦瘤不是引起兒童眩暈的常見原因。在兒童人群中，後顱窩腫瘤很少以眩暈開始(< 1%)。更常見的表現為頭痛、前庭症狀或由於附近核束和纖維束受壓或受累而引起的額外神經功能缺損[6，7，63］．雖然罕見，但已有報道稱成神經管細胞瘤和其他小腦腫瘤可導致兒童眩暈[6，7］．

脫髓鞘疾病

眩暈通常持續數天或數周，據報道，20-50%的患者眩暈是MS的最初症狀[54］．多發性硬化症眩暈的急性表現可分為兩類:中心型的急性前庭綜合征和外周型的BPPV [35］．因此，有必要進行充分的鑒別診斷，但對於具有非典型中心征的多發性硬化症來說，這可能比較困難[13，35］．伴有眩暈的耳蝸前庭功能障礙在慢性炎症脫髓鞘神經病中也有描述[64］．

直立性低血壓

3-9%有症狀的兒童因體位性低血壓而眩暈。受影響的兒童在從坐姿變為坐姿或從仰臥位變為站立後3分鍾內出現症狀。可作為孤立症狀出現，也可與自主神經功能障礙相關[6］．排除危及生命的心髒因素，評估血壓，排除高血壓，這是很重要的，因為高血壓會導致眩暈。7］．

前庭神經炎

VN占兒科眩暈病例的1 - 16%，通常見於5歲以上兒童和青少年[65］．它是第8腦神經前庭部分的急性炎症，主要發生在急性上呼吸道病毒感染後，主要由單純皰疹引起，但也可由腺病毒和腸病毒引起[6］．受影響的兒童出現突然發作的嚴重眩暈，但沒有聽力損失，持續幾天或幾周，並在一個月內消失。頭部位置的微小變化往往會加劇，並可能與惡心和嘔吐有關[65］．在檢查時，臨床醫生可誘發未受影響一側的水平旋轉自發性眼球震顫，但在出現時神經係統檢查可完全正常。診斷是通過震顫電子造影術和熱熱試驗[65］．

前庭paroxysmia

前庭陣發性眩暈雖然罕見，但可引起多次短時間的旋轉或來回眩暈，每天可達30次或更多，持續數秒至數分鍾[20.］．在一些患者中，發作是無緣無故的，但有時頭部運動或過度換氣也會引起發作[66］．影像學可顯示前庭耳蝸神經根入口區神經血管受壓，並可排除腦腫瘤[6，66］．獨特的發現包括過度通氣引起的眼球震顫和熱量測試中的輕度前庭神經損傷，以及卡馬西平的良好反應[6，20.］．

遺傳疾病

家族性發作性II型共濟失調是一種罕見的常染色體顯性遺傳病，其特征是持續數分鍾至數小時的眩暈和共濟失調，通常由運動、壓力和酒精引發[21］．這種疾病是由cacna1a基因突變引起的，該基因編碼P/Q鈣通道的一個亞基，在兒童或青少年時期發病。碳酸酐酶抑製劑對眩暈產生完全反應[21］．偏癱性偏頭痛患者中也有類似的發作，尤其是ATP1A2突變[40，41，67］．

結節性硬化症是一種常染色體顯性遺傳病，其特征是多個器官的錯構性發育，最顯著的是腦、心、腎、肺和皮膚。迄今為止，隻有一例病例報告描述了一名9歲的患者，其眩暈和頭痛發作後自動完全恢複為結節性硬化症的初始症狀[15］．

眩暈的其他原因

由於迷路性腦震蕩或淋巴管周圍瘺管的發展，跌倒造成的頭部創傷和頸部扭傷是兒童眩暈的可能原因[6，7］．在近一半的病例中，受創傷後眩暈影響的兒童往往在前庭神經測試中表現出異常結果。必須進行神經影像學檢查以發現可能的骨折或腦損傷[2，6］．

盡管有大量的藥物包括眩暈作為可能的副作用，但很少有兒童的醫源性形式的報道[1］．

屈光參差症(6]及其他雙眼視力障礙，包括收斂異常[18]是由於感覺不匹配而引起眩暈的其他可能原因;眼科評估和治療是強製性的。

最後，兒童眩暈的鑒別診斷包括軀體型眩暈，常見於青春期女孩，通常表現為孤立的發作性或慢性眩暈，體檢結果正常[14］．必須進行仔細的臨床檢查以排除潛在疾病，並接受精神科會診[6］．

成年期孤立性神經性眩暈

在成年期，眩暈可因腦循環受損而發生，特別是椎基底區腦循環受損。23]也可能是軸內和軸外腦瘤的最初征象，特別是原發性後顱窩腫瘤和小腦轉移瘤[22，68］．孤立性眩暈也與偏頭痛有關[56和神經免疫疾病[47］．最後，還有一些罕見的遺傳疾病[44]，畸形綜合征[39]和血管疾病[42，69其臨床表現在發病時可表現為眩暈。迄今為止，關於功能性病理性眩暈的資料很少，它仍然是一種排除性診斷[49］．

針對兒童，我們提出了一種診斷算法，以指導臨床醫生在急診科處理孤立性神經性眩暈的成人。

缺血性中風

急性孤立性眩暈常發生於腦卒中患者椎基底動脈循環分布[23］．中風中孤立性眩暈的發生率在11%至29%之間，但可能被低估了[28］．

將孤立性血管性眩暈與涉及內耳的其他疾病區分開來是困難的，特別是當同時涉及周圍和中央前庭結構的AICA區域時[29］．患者可因迷路缺血而發生典型的BPPV [23]，目前的成像技術無法檢測到[70］．區分中央位置性眩暈(CPV)和BPPV的最顯著特征是在重新定位操作時受刺激管的眼球震顫的非典型方向[71通常表現為最初的峰值和隨後的下降模式[72］．

眩暈可能是小腦後下動脈(PICA)梗死患者的唯一表現症狀[26]，在小腦上動脈(SCA)梗死中被認為是罕見的，它沒有明顯的前庭連接[73］．

孤立性眩暈可由背髓質梗死引起，可累及前庭核、舌下前置核或小腦下梗[30.］．急性周圍前庭病的臨床體征已在橋腦病變患者中報道，這是椎基底動脈缺血的結果[74］．

孤立的間歇性眩暈很少是由於三叉動脈(PTA)持續存在導致絮凝結節狀葉灌注不足或PTA背景下的後循環卒中的結果[31］．最後，最近報道了局限於腦島的缺血性中風患者出現孤立的前庭樣綜合征(VLS) [75］．

幾乎所有的血管性眩暈患者都有前庭中樞神經體征，如注視誘發的眼震、正常或對視頭脈衝試驗(HIT)、自發眼震的偏斜和中樞模式[30.］．頭衝、眼震、傾斜試驗(HINTS)是一種三步檢查方法，對中風有100%的敏感性和96%的特異性[11］．

腫瘤

腦瘤約占所有癌症的2% [76］．即使大多數患者表現為多種神經係統症狀，也有少數患者在發病時僅表現為眩暈[22]，特別是後窩腫瘤[77］．然而，一個準確的檢查可能經常顯示附加的中心特征眼球震顫(見上文)。該部位最常見的腫瘤疾病是小腦轉移(軸內)和前庭神經鞘瘤(軸外)。原發性軸內後顱窩腫瘤可累及小腦、腦幹或第四腦室[68］．軸外腦膜瘤也可引起孤立性眩暈[78］．此外，值得一提的是位於後窩的蛛網膜囊腫所構成的非腫瘤性腫塊效應病變，常引起眩暈[79］．

偏頭痛

應始終將偏頭痛視為孤立性神經性眩暈的病因之一，因為眩暈可能是偏頭痛發作前或發作時出現的症狀之一[80］．此外，在最新的國際頭痛疾病分類中，甚至有一種明確的病症叫做“前庭性偏頭痛”，它可能表現為間歇性的眩暈發作[56］．

多發性硬化症和其他脫髓鞘疾病

在以孤立的體位性眩暈為唯一症狀的患者中，出現了MS的意外診斷[81］．相關病變常發生於橋橋內第八神經束，與動眼症有關[35］．在這些病例中，耳科神經檢查可能顯示正常的HIT伴瞬時誘發耳聲發射抑製[81］．建議進行腦MRI檢查，並在腦脊液(CSF)中檢測寡克隆IgG帶，特別是在孤立性位置性眩暈和HIT正常的年輕女性[35］．

即使是視神經脊髓炎譜係障礙(NMOSD)也很少出現孤立性眩暈，特別是在病程早期[36］．眩暈和眼球震顫可先於視神經炎和脊髓炎的典型表現，這是髓質、小腦或腦橋病變的結果[46］．因此，在選定的病例中，應考慮尋找抗acquaporin-4抗體和抗髓磷脂少突膠質細胞抗體[35]

前庭神經炎

VN是一種由前庭神經炎症引起的疾病，常見於中年成人[47病毒感染的結果(通常與帶狀皰疹病毒有關)。在VN中，急性發作的孤立性眩暈沒有聽力損失或耳鳴，但有時患者會出現反複摔倒。眩暈症狀嚴重，持續2-3天，通常在幾周後逐漸恢複;症狀和診斷試驗可因神經受累部位而改變[37，82］．最近出現過病毒感染的患者應懷疑出現這種情況，特別是在服用免疫抑製藥物時[38］．

罕見的原因

Arnold-Chiari畸形是一種罕見的疾病，小腦扁桃體移位會影響小腦和腦幹控製的功能，從而導致眩暈[39］．

2型發作性共濟失調是一種罕見的疾病，與偏癱性偏頭痛和脊髓小腦性共濟失調有等位基因，由CACNA1A基因的常染色體顯性突變導致電壓依賴性鈣通道功能障礙[41］．發病時間為五至七十年，患者出現陣發性複發性眩暈，通常對鉀通道阻滯劑和乙酰唑胺有反應[44］．

椎動脈血管反複壓迫(弓獵人綜合征)[69]或鎖骨下動脈粥樣硬化(鎖骨下竊血綜合征)[42]都是由於後循環的血管流動受損而導致眩暈反複發作的情況[69］．然而，即使眩暈是報告的唯一症狀，通常也有相關的神經體征，如眼球震顫、凝視性麻痹、瞳孔缺陷或感覺運動缺陷[69］．在成年人中，眩暈很少被報道為癲癇發作時的唯一癲癇症狀，或更多的是隨後出現其他癲癇體征/症狀[43］．最後，功能性孤立性眩暈鮮有報道[49］．

我們的係統綜述表明，孤立性神經性眩暈可能是由於兒童和成年的不同原因。VM和BPVC是表現為ED的孤立性眩暈兒童最常見的障礙;同時，同樣的症狀在成人中更多地與椎基底動脈循環分布障礙有關，尤其是在老年人中。年齡可能有助於縮小鑒別診斷範圍。在大多數病例中，通過仔細的病史收集和完整的臨床檢查，可以確定適當的診斷，正如本文中提出的算法所示，這可能是及時鑒別診斷的重要工具。事實上，認識到這些兒童和成人年齡的差異是至關重要的，以便能夠做出正確的診斷和適當地管理這些患者。

在這項研究中使用和/或分析的所有數據都包含在這篇發表的文章中。

艾德:

急診科

虛擬機:

前庭偏頭痛

BPVC:

童年時期的良性陣發性眩暈

素食新聞:

前庭神經炎

女士:

多發性硬化症

BPPV:

良性陣發性位置性眩暈

AICA:

小腦前下動脈

CPV:

中央位置性眩暈

異食癖:

小腦後下動脈

SCA:

小腦上動脈

PTA:

持續的三叉動脈

VLS:

Vestibular-like綜合症

衝擊:

Head-impulse測試

提示:

頭部衝動性眼球震顫斜視試驗

NMOSD:

視神經脊髓炎譜係障礙

不適用

沒有研究資助人報告。

作者和聯係

1. 意大利佩斯卡拉公立醫院新生兒重症監護室

   諾埃米•培

2. 意大利巴勒莫大學生物醫學、神經科學和高級診斷學係

   Vincenzo Di Stefano, Angelo Torrente, Antonino Lupica和Filippo Brighina

3. 意大利皮埃蒙特，Ciriè醫院，Ciriè，兒科和新生兒科

   愛莉Rotondo

4. 意大利維特博初級保健部

   亞曆山德羅Graziosi

5. 神經科學成像和臨床科學係，G. D 'Annunzio大學，基耶蒂，意大利

   瑪麗安娜加布裏埃爾Rispoli

6. 意大利羅馬巴比諾兒童醫院急診、接受和普通兒科Gesù

   Umberto勞茨

7. 意大利羅馬聖安德裏亞醫院薩皮恩紮大學醫學和心理學院NESMOS兒科主任

   帕斯誇裏帕裏

貢獻

研究概念和設計:NP, VDS, ER, AG, MGR, AT, AL, FB, UR, PP。數據采集和分析:NP, VDS, ER, AG, MGR, AT, AL, FB, UR, PP。文本草稿:NP, VDS, ER, AG, MGR, AT, AL, FB, UR, PP。數據草稿:NP, VDS, AL。所有作者閱讀並批準了最終稿件。

相應的作者

對應到帕斯誇裏帕裏．

倫理批準和同意參與

不適用。

同意出版

不適用。

相互競爭的利益

所有作者聲明無利益衝突。

出版商的注意

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