“年輕女孩的肩痛和活動限製:不同的想法”

背景

原發性滑膜軟骨瘤病(PSC)是一種罕見的滑膜良性腫瘤，軟骨化生在關節間隙內產生鈣化疏鬆體。在兒科人群中隻有少數病例報告，其病因仍不清楚。這種情況通常影響大型負重關節，伴隨疼痛、腫脹和活動範圍減小。由於其進展緩慢，延遲診斷是常見的，鑒別診斷應考慮其他慢性關節炎和惡性腫瘤。雖然關節鏡下遊離體切除是目前的治療方法，但滑膜部分或完全切除術的相關性仍有爭議。

案例展示

我們報告一個14歲的女孩，長期右肩疼痛，特別是在運動或運動時，局部壓痛和肩胛肱關節張力減退。既往無外傷記錄。血液檢查，Mantoux試驗和右肩x線平片無明顯變化。超聲顯像顯示有回聲和鈣化體拉伸盂肱關節，二頭肌腱長頭脫臼。磁共振顯示右肩呈“米粒”型。關節鏡手術中，滑膜內多個白色疏鬆體被移除，組織學分析證實滑膜軟骨瘤病。隨訪1個月，患者完全康複，無疼痛。

結論

滑膜軟骨瘤病是兒童單關節疼痛的一個非常罕見的原因，特別是當它影響到肩膀。即使考慮到惡性轉化的風險較低，兒科醫生也應牢記這種情況，以避免延誤診斷和治療。通過這個病例，我們將強調常見的診斷缺陷和滑膜軟骨瘤病的治療。

原發性滑膜軟骨瘤病(PSC)是兒童關節痛的罕見病因[1，2，3.，4］．SC以滑膜化生引起的關節內遊離體為特征，但其發病機製尚不清楚[5，6］．PSC通常影響大的負重關節，特別是膝蓋、臀部，很少影響肩膀。患者可無症狀，症狀發展緩慢，主要表現為局部疼痛、活動範圍受限、受累關節腫脹或鎖死。實驗室檢查和x光平片可能不顯著或具有誤導性，而磁共振成像被認為是診斷的金標準[7，8］．及時識別可以避免關節的二次損傷。迄今為止，關節鏡手術仍然是最好的治療方法，但複發和惡性轉化，雖然罕見，被描述。在此，我們報告一例右肩滑膜軟骨瘤病，強調其鑒別診斷和治療的常見缺陷。

一名先前健康的14歲女孩因右肩疼痛7個月的曆史而就診於我們的風濕病診所。既往無外傷記錄，慢性關節炎或其他自身免疫性疾病家族史不顯著。因此，她停止了體育活動。患者主訴右肩局部疼痛，特別是在運動時，無晨僵記錄。給予非甾體抗炎藥(NSAIDs)治療，但無效。體檢顯示右側肱二頭肌長頭及肩峰下區觸診壓痛，肩胛肱關節張力減退。血液檢查和Mantoux檢查均為陰性，x光平片也為陰性。眼科檢查、胸部x光檢查和腹部超聲檢查均無明顯異常。由於肩膀持續疼痛和運動受限，患者進行超聲成像，顯示二頭肌腱長頭(LHBT)外側脫位，周圍有回聲和微小鈣化體，拉伸滑膜鞘，軸向直徑為2.5 cm。隨後的磁共振成像(MRI)顯示肩關節拉伸，特別是在肩峰下囊和腋窩隱窩，關節腔內可見多個微小的低信號病變(圖。1)．

t2加權MRI顯示肩關節明顯積液，特別是肩峰下囊和腋窩。關節間隙內可見多發低強度病變

全尺寸圖像

懷疑滑膜軟骨瘤病，因此患者在全身麻醉和周圍神經阻滯下接受右肩關節鏡手術。在關節鏡手術的關節內階段，在關節空間內發現多個白色、閃亮的遊離體，並隨著炎症的滑膜一起被切除(圖。2，一個附加的電影文件更詳細地顯示了這一點[參見附加文件]1])。一些滑膜的無骨軟骨體也被發現並送去進行組織學檢查。3.額外的文件1)．LHBT看起來很健康，在二頭肌溝的關節內、大部分顱骨部分沒有遊離體可以取出。基於MRI成像結果，關節鏡探查肩峰下間隙。LHBT鞘的打開顯示大量遊離體的存在，呈現出關節內實體相同的宏觀方麵，但尺寸更大。LHBT鞘滑膜炎也被檢測到。4，一個附加的電影文件更詳細地顯示了這一點[參見附加文件]2])。遊離體的組織學檢查顯示有多個透明軟骨島和鈣化灶伴滑膜慢性炎症，證實了PSC的診斷。

右肩關節鏡:關節腔內可見白色鈣化散體

全尺寸圖像

滑膜一種由滑膜產生的無梗軟骨體

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來自LHBT鞘開口的軟骨疏鬆體

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患者術後1天出院，無麻醉及其他手術並發症。術後指征包括臂吊右肩休息10天，在允許的情況下允許活動輔助ROM(活動度)。在一個月的隨訪中，患者恢複了完全的活動範圍，沒有抱怨肩部疼痛，在6個月時她沒有複發。

滑膜軟骨瘤病是一種罕見的影響滑膜的良性疾病，在兒童人群中隻有少數病例描述[1，2，3.，4］．它的特征是關節內遊離體起源於滑膜下組織，其中化生滑膜細胞形成軟骨體，甚至可以骨化。傳統上，軟骨瘤病可以分為原發性(如果之前健康的關節受到影響)和繼發性(如果之前有病理條件)。前者是特發性的，是較年輕的典型症狀[5，6］．本病的自然史包括三個階段:第一階段，出現早期滑膜炎;II期以軟骨無梗形成為特征，而III期有鈣化的遊離體，滑膜炎症輕微[9］．

症狀可能是特定的和隱匿的，就像我們的病例一樣，伴隨疼痛、壓痛、活動範圍減少和受影響關節鎖定的緩慢惡化。然而，在少數情況下，它可能是無症狀的，偶然發現的。SC通常影響較大的負重關節，主要是膝關節或髖關節，而腳踝、肩膀和肘關節則極為罕見。

x線平片可以正確診斷，多發性關節內鈣化病變為典型的“米粒”型，但在20%的病例中，標準x線片可以不明顯，如我們的患者．事實上，Maurice等人表明，隻有54%的急性期結節在x線平片上可見，而88%的過渡期結節和100%的成熟期結節在x線成像上可見[7］．由於所有這些原因，延遲診斷和治療是常見的。核磁共振或計算機斷層掃描(CT)可以識別典型的病變，甚至在早期階段。早期MRI結果顯示在T1-weight序列中有多個低信號形成，在關節空間、滑囊或沿著肌腱鞘的軟骨體的高含水量的T2中為高信號。對比增強的滑膜是疾病初期的特征。如果遊離體尚未骨化，則在所有序列中均存在低強度病變[8］．

對於兒童，持續性關節痛需要長時間的檢查。小兒持續性單關節或少關節痛在鑒別診斷中應包括幼年特發性關節炎(JIA) [10］．少關節性JIA通常影響大關節，並伴有腫脹、疼痛和活動受限。實驗室檢查和x光平片可能為陰性，但炎症標誌物和抗核抗體(ANA)升高是典型的。考慮到20%的JIA與葡萄膜炎有關，眼科評估有助於最終診斷[11］．在我們的患者中，與機械性疼痛通常觀察到的一樣，症狀主要出現在上臂運動時，而典型的關節炎炎症性疼痛出現在休息後的早晨僵硬。此外，肩膀受累在JIA中是罕見的，它通常表現在兒童時期。最後，超聲可能有助於JIA的診斷，因為它可以檢測滑膜肥大和多普勒功率陽性。

值得注意的是，單關節累及類似的隱伏疼痛需要排除結核性關節炎。症狀的緩慢進展是相似的，兩者均可顯示“大米-穀物”的放射學模式[12，13］．最後，SC屬於關節間隙的一種廣泛的腫瘤樣病變。MRI可以幫助區分軟骨瘤病與其他良性病變，如色素絨毛結節性滑膜炎或滑膜血管瘤[2，6］．然而，關節內惡性腫瘤的鑒別診斷可能更隱蔽。例如，軟骨肉瘤具有相似的放射學表現和組織學確認是強製性的。兒童關節鏡檢查的臨床適應症很少，但不常見的、原因不明的單關節關節炎是建議之一。

兒科醫生應該意識到這種情況，因為及時的診斷和治療可以避免關節的二次損傷，特別是在青春期和發育階段。此外，來自成年人的回顧性研究表明，發生軟骨肉瘤的風險很低(5%的SC) [14，15，16］．

雖然在零星的病例報告中描述了保守治療，但主要的治療方法仍然是手術，關節鏡下切除遊離體[2，4，17］．到目前為止，還沒有強有力的證據表明滑膜切除術的作用，即使這種技術由於複發風險較低而被首選[18，不幸的是，這種情況仍然經常發生。手術後，患者應接受MRI隨訪至少兩年，以排除複發。

綜上所述，本病例為兒童單關節疼痛的罕見情況，兒科醫生在鑒別診斷時應注意滑膜軟骨瘤病，以免延誤診斷和治療。這有助於防止關節損傷和排除惡性腫瘤。

不適用。

安娜:

反核抗體

CT:

計算機斷層掃描

賈:

青少年特發性關節炎

LHBT:

肱二頭肌肌腱長頭

核磁共振成像:

磁共振成像

非甾體抗炎藥:

非甾體抗炎藥

PSC:

原發性滑膜Chondromatosis

羅:

的活動範圍

不適用。

這項工作得到了羅馬(意大利)衛生部與裏雅斯特(意大利)的婦幼保健研究所的支持。

作者和聯係

1. 裏雅斯特大學醫學、外科和健康科學係，Via dell 'Istria 65/ 1,34100，意大利裏雅斯特

   Matteo Trevisan, Luca Di Lenarda和Andrea Taddio

2. 意大利裏雅斯特" Burlo Garofolo "婦幼保健研究所

   塞雷娜·帕斯托雷，阿萊西婭·薩卡裏和安德裏亞·塔迪奧

3. 意大利裏雅斯特的裏雅斯特大學，阿齊恩達朱利亞諾-伊森蒂納亞大學(ASUGI)卡蒂納拉醫院骨科和創傷科

   Gianluca Canton和Luigi Murena

4. 意大利裏雅斯特大學卡蒂娜拉醫院圍手術期醫學部重症監護和急診部

   Umberto Lucangelo

貢獻

MT、SP、AS和LD對研究進行了概念化和設計，起草了初稿，並對初稿進行了審核和修改。GC、LM、UL和AT負責研究的構思和設計，協調和監督數據收集，並對稿件進行批判性審閱。所有作者同意提交的最終稿件，並同意對所有方麵的工作負責。

相應的作者

對應到馬特奧Trevisan．

倫理批準和同意參與

該研究得到了裏雅斯特(意大利)“IRCCS Burlo Garofolo”婦幼保健研究所倫理委員會的批準。所有方法都是根據1964年《赫爾辛基宣言》及其後來的修正案或類似的道德標準進行的。

家屬同意使用患者的圖像和視頻，這得到了(意大利)裏雅斯特的Burlo Garofolo婦幼保健研究所倫理委員會的批準。

同意出版

發表的意見得到了家屬的同意。

相互競爭的利益

作者沒有與本文相關的利益衝突需要披露。

出版商的注意

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