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嬰兒血管瘤患者心得安治療後生活質量的改善

beplay怎么下载安装體積48，文章編號:140（2022）引用本文

摘要

嬰幼兒血管瘤可能會影響患者及其家屬的生活質量(QoL)，因為焦慮和擔憂通常發生在父母身上，也與他們所經曆的社會廣告有關。我們強調口服心得安治療對嬰兒血管瘤(IH)患者及其親屬生活質量的有益影響。在口服普萘洛爾治療開始和結束時，對IH患者的父母進行了一份測量生活質量的特定問卷。研究的不同方麵包括:病變部位、患者開始治療時的年齡、治療時間、不良反應的發生和血管異常的持續/複發。在所有的病例中，問卷顯示了生活質量的顯著改善，這與所有分析的因素無關。這表明，口服心得安治療這些患者結合了最佳的臨床結果和相關的生活質量改善，特別是在早期治療的情況下。生活質量的改善似乎與病變部位、治療時機和時間、藥物相關不良反應的發生和疾病的持續/複發無關。

背景

嬰兒血管瘤(IH)是一種相當常見的良性皮膚腫瘤，發生於5-10%的嬰兒[1］．IHs通常在出生時不明顯，但增殖階段通常在生命的第一個月開始。在5個月大的時候，80%的患者出現了完全生長。然而，它們可能會擴大到9-12個月，在極少數情況下，持續生長可達24個月[1］．這個階段之後是緩慢而逐漸的退化，通常在10歲以內完成，大多數在4歲以內完成[1］．盡管IH的性質是良性的，但在其自然史中可能會發生一些並發症:潰瘍、出血、視力障礙或氣道阻塞，如果分別累及眶周區或上呼吸道。它們與血管異常的大小和定位密切相關[2］．疤痕和毀容也很常見。口服普萘洛爾治療的引入從根本上改變了IH的臨床過程，允許早期中斷發展階段，而且，加速病變的退化[3.］．

臨床醫生必須考慮，即使在不複雜的病例，永久性毀容的風險，以及對患者及其家屬的潛在心理社會影響[4，5］．因此，根據血管瘤的臨床特點，血管瘤主要對父母產生心理影響，此前已開發出一種有效的IH患者生活質量評價儀器[2］．我們的目的是評估口服心得安治療一係列IH兒童的父母生活質量的改善。

患者和方法

2016年1月至2019年12月，我科共觀察到99例IH患者。在這些受試者中，94人有高IH風險，根據AAP指南，符合口服心得安治療的條件[6]，而5人有已知或懷疑的心腦血管疾病不適合普萘洛爾治療，因此被排除在我們的研究之外。我們的患者的療程在12個月治療後結束，如果之前觀察到完全的臨床倒退，則為10個月。對這些患者的父母進行有效的生活質量評估問卷。然而，療程不完整及/或父母對治療依從性不確定的兒童(n= 39)，並因複發或持續IH而進行第二次治療(n= 28)，最後以問卷分析的方式對其餘26名患者的父母進行分析。

口服普萘洛爾治療劑量為3 mg/kg/天，每日分兩次。治療範圍從1 mg/kg/天開始，每周增加。為了評估患者對劑量增加的耐受性，在治療前和治療中定期監測血壓、心率、血糖和血氧水平分析。一旦治療劑量達到(3毫克/公斤/天)，患者每月進行臨床評估。根據IH定位，確定了三個主要的身體區域，定義如下:1)臉/頸部;2)肢端區(四肢、手、生殖器和會陰);3) /腹部/胸腔。

具體的IH QoL問卷在兩個不同的時刻發放給入組家庭:在第一個療程的開始和結束。IH-QoL的總分從0分(無影響)到116分(嚴重影響)，由不同的分值決定。後者測量了與兒童和父母相關的生活質量的四個不同方麵:兒童身體症狀——CPS(評分範圍為0-16)和社會互動——CSI(評分範圍為0-20);父母的社會心理功能- ppf(評分範圍0-40)和情緒功能- pef(評分範圍0-40)。問卷報告見表1．

表1本研究使用的問卷(改編自Chamlin SL等人。[2])
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在所有評分項中，指標越高，相應方麵的生活質量越低。比較口服心得安治療前後生活質量測量評分的差異，包括整體評分和亞評分。對治療過程中可能影響生活質量的參數也進行了研究:1)病灶麵積;2)患者年齡;3)治療時間;(四)不良反應的發生;5)疾病複發/持續。

對所有項目的定量和定性數據進行統計分析，包括描述性統計。除非另有說明，連續數據用平均值±標準差(SD)表示。采用獨立的Student's t檢驗和單因素方差分析(ANOVA)檢驗比較各組間的參數變量。配對樣本采用學生t檢驗比較問卷前後得分。數據分析采用IBM SPSS Software 22版本(IBM公司，Armonk, NY, USA)。所有p-values是雙麵的，和p< 0.05為有統計學意義。

結果

排除了有潛在誤導情況的受試者後，我們收集並分析了26例患者的樣本數據。開始治療時的平均年齡為2.27個月(1-6個月)，而平均持續時間為10.50個月(6-15個月)。所有患者在治療第一個月內均達到3 mg/kg/天的治療劑量。

無重大不良反應報告。3例患者(平均年齡4.2個月)在服用普萘洛爾後出現輕微不良反應，即在治療的第一個月睡眠障礙。在這些患者中，每日劑量被分為三次給藥，從而最大限度地減少失眠和不安的發生。

在研究期間沒有並發症報告，盡管6例患者出現疾病複發/持續，然後計劃進行第二次治療。

在定位方麵，18例患者出現麵部/頸部IH;5例患者肢端IH, 3例患者累及胸/腹/背部。

采用特定問卷測量生活質量。所有家庭均報告生活質量評分降低，這意味著IH對熟悉生活質量的影響較低。實際上，治療前的平均總得分為29.38/116(範圍6-47/116)，治療結束時下降到5.68/116(範圍0-22/116)，差異有統計學意義(p< 0.0005)。在治療結束時，所有的評分也顯著降低2）.

表2總結了IH生活質量問卷調查結果。口服普萘洛爾後整體評分和子評分明顯改善
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兒童身體症狀分值從平均1.27/16(範圍0-7/16)變為0.04/16(範圍0-1/16);兒童社會互動分值從4.77/20(範圍0-12/20)下降到1.46/20(範圍0-9/20);父母-心理-社會功能分值從3.15/40(範圍0-9/40)到0.27/40(範圍0-2/40);父母情緒功能評分從20.19/40(範圍6-31/40)到4.81/40(範圍0-15/40)。所有報告的差異都被發現具有統計學意義。比較兩組患者生活質量改善情況，病變累及麵積、患者年齡(2.27個月，範圍1-6)、治療時間(10.5個月，範圍6-15，標準差2.52)差異無統計學意義。此外，血管異常的複發/持續，除了治療相關的不良反應，沒有負麵影響生活質量(表3.，4而且5）.

表3治療前後評分的變化，根據所涉及的地區。沒有觀察到顯著差異
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表4病變的複發/持續不影響口服心得安治療後生活質量的改善
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表5不良反應不影響口服心得安治療後生活質量的改善
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討論與結論

IH可能對患者及其父母的生活質量有相關影響，並有社會和心理影響的報道[2，5，6］．缺乏產前診斷和在出生後的頭幾個月病變的逐漸擴大可能會引起焦慮、擔心和社會排斥。當IH累及頭頸部、多發病變或出現並發症(如潰瘍或出血導致瘢痕)時，這些反應可能會被放大。

一種專門用於IH患者及其父母生活質量評估的儀器已被描述和驗證[2］．這是一份問卷，分為4個不同的領域，涉及生活的不同方麵:病人的身體症狀和社會互動，父母的社會和情感功能。每個項目可以單獨研究，但所有因素都符合總結IH對生活質量影響的整體評分(表1）.

口服心得安最近在IH的治療方法中越來越重要，目前在許多兒科中心被廣泛用作一線治療，顯示出比使用類固醇的傳統治療更有效[7]，此外，慢性用藥相關嚴重並發症的發生率較低[8，9］．

我們的研究證實了這種藥物治療IH的有效性，而且強調了選擇口服心得安的家庭生活質量更好。

本係列所有患者的生活質量評價評分均有統計學意義上的下降(總體評分)p< 0.000)，意味著治療結束時生活質量有明顯改善。

各分項得分的下降在不同年齡組更為明顯患者的社會互動（p< 0.000),父母的社會功能（p< 0.000)和父母情感功能（p< 0.000)項。雖然不太相關，但也有相關的方麵兒童身體症狀分項評分的改善有顯著差異(p= 0.002)。

在之前的其他研究中，涉及麵部或頸部的IH對生活質量的負麵影響更高[2，而在我們的係列研究中，家庭生活質量似乎與涉及的身體區域無關。這樣的“錯過了“差異可能是由於我們的研究人群的同質性，以及我們患者的早期招募。在本係列中(圖。1)大多數患者在IH自然史的早期階段就開始治療，最大限度地減少病變的審美影響，從而減少眾所周知的對父母的心理後果，記錄顯示麵部或頸部IH更高。

圖1
圖1

我們的4例患者在心得安治療後發生不同身體區IH的演變

全尺寸圖像

我們的觀察證實，IH患者的早期處理對治療效果有積極影響，並能夠防止IH相關生活質量的惡化[2，10］．參考中心對IH的治療似乎改善了診斷和治療結果[11，12]，並可幫助家長更好地了解疾病，包括診斷過程和治療。此外，它還允許父母與其他有類似情況的家庭分享個人經曆[13］．

本研究可能存在一定的局限性。首先，該問卷在意大利語中沒有驗證[14];其次，研究人群較少，導致結論不太有力和/或潛在的統計偏差。然而，嚴格遵守的排除標準反過來允許獲得同質人群。

IH是很常見的病變。它們顯著影響相關家庭的生活質量，也可能導致潛在的嚴重並發症。參考中心的早期管理，使診斷、治療和監測得以適當和及時[15，16，17，18]，應保證受影響的受試者，鑒於已知的更有利的結果，以及對生活質量的積極影響。

數據和材料的可用性

本研究中使用和分析的數據集可根據合理要求從通訊作者處獲得。

縮寫

IH:

嬰兒血管瘤

生命質量:

生活質量

參考文獻

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    文章穀歌學者

下載參考

確認

不適用。

資金

這項研究沒有獲得資助。

作者信息

作者和隸屬關係

  1. 意大利巴勒莫大學，促進健康、婦幼保健、內科和醫學專科係

    Marco Pensabene, Maria Rita Di Pace, Fabio Baldanza, Francesco Grasso, Maria Patti, Maria Sergio, Simona La Placa, Mario Giuffre '， Gregorio Serra, Alessandra Casuccio & Marcello Cimador

作者
  1. 馬可Pensabene
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  2. 瑪麗亞·麗塔·迪佩斯
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  3. 發泄法比奧巴爾丹紮少校
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  4. 弗朗西斯科·格拉索
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  5. 瑪麗亞帕蒂
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  6. 瑪麗亞塞吉奧
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  7. 西蒙娜·拉·普拉卡
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  8. 馬裏奧Giuffre”
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  9. 格雷戈裏奧塞拉
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  10. 亞曆山德拉Casuccio
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  11. 馬塞洛Cimador
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貢獻

MPe設計研究、解讀數據並撰寫論文;MRDP對數據進行解讀，對稿件進行修改;FB、FG、MPa、MS采集數據並照顧患者;SLP、MG和GS采集和解釋數據;AC進行統計分析;MC設計了這項研究，並最終批準了提交的版本。所有作者閱讀並批準了最終稿件。

相應的作者

對應到格雷戈裏奧塞拉．

道德聲明

倫理批準和同意參與

參與研究的書麵知情同意來自所有患者的父母。該研究得到了巴勒莫大學(Palermo, Italy)母嬰係的批準。本報告中執行的所有程序都符合機構和國家研究委員會的道德標準，以及1964年《赫爾辛基宣言》及其後來的修正案，或類似的道德標準。

發表同意書

所有患者的父母均同意發表相關數據，包括相關圖像。

相互競爭的利益

作者聲明他們沒有競爭利益。

額外的信息

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Pensabene, M, Di Pace, M.R, Baldanza, F。et al。嬰兒血管瘤患者心得安治療後生活質量的改善。Ital J兒科48， 140(2022)。https://doi.org/10.1186/s13052-022-01334-2

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關鍵字

  • IH
  • 生活質量
  • 小兒良性腫瘤
  • 普萘洛爾
  • 問卷調查

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ISSN: 1824 - 7288

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