摘要
這種癲癇病已經成為神經兒科醫生的一個經典話題，大量的出版物記錄了這一主題的興趣。
癲癇綜合症之間的相對頻率是另一個原因，為什麼不僅神經兒科醫生，而且普通兒科醫生必須充分了解診斷、臨床、影像學和遺傳方麵的知識。
早期診斷是至關重要的，以便在所謂的特發性情況下獲得甚至完整的結果。還有許多問題有待解決。對治療的類型和時間沒有達成協議。盡管在這方麵已經取得了一些進展，但關於這個問題的一個共同點是沒有噴氣機。最重要的是，準確的臨床和實驗室檢查是每個病例的預後和治療結果的先決條件。
然而，盡管距離韋斯特博士第一次就他的孩子所患的這種特殊綜合症進行交流已經過去了170多年，但科學家們對這一課題的興趣現在已經得到了豐富和回報。
簡介
1841年，威廉·詹姆斯·韋斯特醫生首次在他的兒子身上描述了這種嬰兒期或兒童早期的癲癇障礙。1］．
它的特征是嬰兒痙攣、心律失常和發育遲緩的三聯征。腦電圖模式(心律失常)由Gibbs繪製[2］．韋斯特醫生的描述詳盡無遺:痙攣始於他兒子4個月大的時候，描述十分準確。“鞠躬和放鬆頭部和軀幹交替重複，間隔幾秒鍾，每次攻擊10到20次或更多，持續時間不超過2到3分鍾……有時一天會發生兩三次甚至更多的襲擊。孩子看起來很害怕，尖叫著....他既不具備智力上的活力，也不具備直立或使用四肢的能力，而且他的頭也沒有支撐。”韋斯特醫生認為痙攣是由神經係統受到刺激引起的，可能是由出牙引起的。所使用的補救措施無效。該名病人於20歲時死於一所機構[3.］．
嬰兒痙攣(IS)是“一種災難性的兒童癲癇”，由於難以控製發作和與智力遲鈍有關。早期診斷，仔細的診斷評估和適當的治療可使病情正常發展或在某些情況下大有改善[4］．
該綜合征在文獻中也被稱為大規模痙攣、薩拉姆抽搐、嬰兒肌陣攣發作或Blitz-Nick-Salaam Krämpfe。它被歸類為具有特定腦電圖特征的全身性癲癇。也可能出現局灶性癲癇和局灶性病變[5］．
當另一種神經障礙未被確定時，IS被歸類為特發性;當懷疑可能的病因但未被確定時，IS被歸類為隱源性;當可以證明明確的病因時，IS被歸類為症狀性。從這個角度來看，區分患者在症狀出現前是否神經功能正常是很重要的。必須指出的是，當症狀出現在以前正常的兒童身上時，特發性或隱生性術語被一些作者互換使用。
進化
痙攣通常出現在生命的頭2年，在4到6個月之間達到高峰，有時持續到青春期。在治療無效的情況下，它們會被不同類型的癲癇發作所取代。該障礙可演變為Lennox-Gastaut綜合征:這種可能性有利於這樣一種假設:發生這種情況是因為該綜合征的表現與年齡有關[9］．
與其他癲癇綜合征的關係
早期肌陣攣性腦病(EME)和Ohtahara綜合征目前被列為癲癇分類中的兩個獨立綜合征。
Ohtahara綜合征患者普遍有強直性癲癇發作，常演變為嬰兒痙攣:預後往往比EME患者最差。
然而，在病因上有重疊。強直性癲癇被認為是腦幹功能障礙的一種表現，可能在大原綜合征中更為突出[10］．
病因
許多病理已被記錄為IS的相關因素。這些在附錄1中有所說明。
代謝紊亂也牽涉其中。隻列出最近的:d-甘油酸尿[11，門克斯病[12]、線粒體疾病[13，14，丙酮酸脫氫酶E1 α亞基缺乏症[15,苯丙酮酸尿16),低血糖(17，亞曆山大病[18]、CDG缺乏綜合征、生物素酶缺乏[19，利氏綜合症[20.]，甲基丙二酸尿[21，丙酸血症[22]，缺乏維生素B12 [23]， d-雙功能蛋白缺乏症[24， SCAD缺陷[25，赫爾勒綜合症[26］．
畸形如小頭畸形、無腦畸形及法洛四聯症[27和皮質發育畸形(MCDS)可導致IS。在最後一種情況下，MRI可以正常，但功能神經影像學可以指示性的[28］．在這些情況下，心律失常可能是不對稱的。常見的心室周圍異位伴絲素A (FLNA)基因突變，是一種x連鎖顯性疾病，可導致男性的West綜合征[29，30.］．結節性硬化複合物(TSC)是症狀性is的常見原因[31］．回轉異常(32] polimicrogiria [33]和[34也有關聯。
畸形發生綜合征也與IS一起描述。Aicardi綜合征是一種x相關的顯性疾病，其特征為is、胼胝體發育不全和脈絡膜視網膜陷窩。它隻發生在擁有兩條X染色體的個體中，不具有家族性。腦畸形複雜的皮質遷移異常異位，小回畸形或粗回畸形和室管膜下皮質異位，常為囊性形成，有時為脈絡膜叢乳頭狀瘤。常見的眼部異常除了陷窩外，還常伴有coloboma。據報道，在兩名患有XXY補體的男孩中，一種x連鎖基因在男性妊娠早期致命。35，36］．歌舞伎綜合征，多處畸形，麵部酷似歌舞伎演員[37］．諾裏病，一種罕見的x連鎖隱性遺傳病，伴先天性失明[38]、Schinzel-Giedion綜合征，其特征為麵中部收縮、腎髒和泌尿係統畸形、多種骨骼異常和神經退行性變[39]、Sotos綜合征(腦巨人症)[40]及Williams綜合征及顱縫早閉[41也被發現有關聯。
另一個可能的聯係是PEHO綜合征，一種伴有水腫、肌動障礙和視神經萎縮的進行性腦病。這是一種罕見的神經退行性疾病:大多數患者是芬蘭後裔。有明顯的小腦萎縮和嬰兒痙攣[42，43］．IS也可與DEND綜合征相關，其特征為發育遲緩、癲癇和新生兒糖尿病[44］．
IS可能有傳染性的起源，可以假設或證明，特別是與異位病。巨細胞病毒也牽涉其中[45，46］．這些病例可以自行緩解。
腦結核瘤亦有報告[47，48］．這些觀察結果加上觀察到的免疫異常[49]和腦脊液中白細胞介素-6水平增加[50都支持免疫發病機製。
長期以來一直被假設的接種疫苗與韋斯特綜合征之間可能存在的關係，最近被排除了。51］．
腫瘤如軟腦膜血管瘤病[52和基底神經節膠質瘤都與此有關[53］．
破壞性病變(腦軟化)Sturge-Weber綜合征和腫瘤可引起IS，但最常見的神經病理學表現是皮質發育不良(CT)。最後這一發現強調了結節性硬化症中IS的相似性[54］．
在病變事件和ISS發作之間有一段時間延遲，這通常不能確定。腦損傷和嬰兒痙攣發作之間的間隔從6周到2個月不等，圍產期腦梗死患兒也有類似的間隔。這一時間間隔與免疫接種與is發病之間的密切時間關聯不符[55］．
遺傳錯誤，如唐氏綜合症[56，三體4p [57， cri du chat綜合征[58，刪除終端1p36 [59會導致IS。分子水平的改變，如鈉通道突變[60現在已經找到了。
在絕大多數病例中，韋斯特綜合征並不為人所熟知，但有時可作為x連鎖障礙傳播。在這種情況下，該突變與位於Xp 22.13上的果蠅基因Aristaless (OMIM 300382)的同源基因ARX同源基因有關。它含有5個外顯子，編碼一種可能調節大腦發育的蛋白質[61ARX中最常見的突變是外顯子2的24 bp重複，導致聚丙氨酸束的擴張。aristaless配對同位異構體是一種高度保守的八肽，在大腦和其他組織中都有表達。許多疾病表型都與該基因有關。其中包括嚴重的肌張力障礙和四肢癱瘓，沒有圍產兒損傷的神經影像學發現，但在殼膜中有小範圍的異常信號強度增加，痙攣，智力障礙和肌陣攣性癲癇。ARX突變可能導致突變ARX蛋白的核內聚集和神經元細胞死亡[62- - - - - -64］．另一種基因的突變會導致嚴重的發育障礙和嬰兒痙攣。
由於ARX也與x相關的智力障礙(MR)和其他癲癇綜合征相關，這一發現表明MR和癲癇之間存在分子水平上的關係[65］．
ARX基因突變在自閉症和肌功能障礙中也有發現，但在x -連鎖無腦畸形伴生殖器異常(XLAG)、胼胝體發育不全和中腦畸形(ACC)中也有發現[66- - - - - -68］．
在兩例有新生平衡常染色體易位的女性患者中，絲氨酸-蘇氨酸激酶9 (STK9)基因被破壞。該基因定位於Xp 22.3區ARX的遠端。這兩姐妹的表型是相同的，包括早發性IS，嚴重的全局發育停滯，心律失常和嚴重的智力遲鈍。這表明STK9功能蛋白的缺乏導致了嚴重的X連鎖IS (ISSX)，並且表明STK9是這種疾病的第二個位點[69］．最近，該基因被證實與CDKL5相同，因此它與這種腦病有關。在一名大原綜合征患者中也發現聚丙氨酸束擴張(33 bp重複)[70］．
臨床研究結果
最典型的表現是痙攣。它們是持續1-2秒的肌肉收縮。它們比肌陣痙攣發作慢，但比強直性癲癇發作快。痙攣可以在腦電圖中與快速點頭或軀幹、手臂和腿的劇烈彎曲同步。短暫的痙攣很容易被父母或醫生誤解，特別是當腹部下肢彎曲時，被認為是“絞痛”。痙攣可以是頸部、軀幹、手臂和腿部的屈伸或混合屈伸類型。當不對稱時，它們通常出現在有症狀的病例中，並暫時性地與部分或全身性癲癇有關。可出現皮膚潮紅、出汗、瞳孔擴張或呼吸或心率改變等自主症狀[73，74］．
痙攣常成群出現，次數變化明顯，在睡眠或覺醒時也有。在痙攣期間或痙攣後，經常出現煩躁或哭泣。在特發性病例中，兒童發育水平在症狀開始時可能表現正常。然而，幾天後父母可能已經注意到注意力變慢或易怒。在病因明確的患者中，會出現不同的神經異常或神經發育遲緩。
腦電圖的發現
通常出現明顯的腦電圖異常。在特發性病例中，如果症狀是最近才出現的，那麼最初的腦電圖可能是正常的或處於邊緣狀態。在這些情況下，7-10天後重複腦電圖是必要的。最典型的表現是所謂的節律亢進[75)(圖1）.
8個月大的男嬰．Hypsarrhythmia。連續彌漫不規則慢波混合多焦尖峰。缺乏正常的睡眠特征。
它是一種高壓慢波混合峰值或多峰值的混合波形。這些異常是連續的或幾乎連續的。某些形式的改良型心律失常有相關的局灶性放電、半腦間不同步或放電的周期性衰減。與肌陣痙攣相對應的腦電圖是強直性癲癇發作期間短暫的突波或多突波活動。沒有正常的睡眠模式。有時可以注意到睡眠紡錘波。通常在治療效果良好時複發。節律性低模式在鑒別韋斯特綜合征與其他非癲癇發作時非常有用。
鑒別診斷
在這方麵，必須考慮到其他癲癇和非癲癇表現。痙攣不同於肌陣痙攣和強直性癲癇。測謊儀對鑒別非常有用。肌陣痙攣是一種持續時間小於200毫秒的快速肌肉收縮，腦電圖與彌漫性快速峰值和波或多峰值放電相關。強直性癲癇是一種持續強度的肌肉收縮，腦電圖與快速峰值相關。如前所述，腦電圖發現在痙攣是一個尖峰和波放電突出的慢波。肌肉放電的類型和持續時間對鑒別很重要。描述了遲發性癲癇痙攣:它們可能是West和Lennox-Gastaut綜合征之間的一種中間類型的癲癇性腦病[76］．
即使是集束性癲癇性痙攣，也可在腦電圖無典型或改良性心律失常伴或不伴局灶性陣發性腦電圖放電和正常代謝及影像學表現的情況下出現。尚不清楚他們是否一定被認為是韋斯特綜合症的一種變體。77］．良性痙攣是醒著或睡著時的強直性收縮。腦電圖正常[78］．
IS可在Lennox-Gastaut綜合征中演變。大原綜合征(OS)可在IS中發展。這是年齡依賴性癲癇性腦病的最早形式:它的特征是在生命的頭幾個月開始頻繁的強直性痙攣和腦電圖中的抑製爆發模式。OS的主要發作類型是群體性發生的強直性發作，無論是在清醒狀態還是在睡眠狀態。約有一半的病例出現局灶性運動痙攣和半抽搐。癲癇發作往往難以治愈。與IS的鑒別是有用的，但不那麼重要，因為West綜合征從3-6月齡發展，而LGS從1-3歲發展。同樣的考慮也適用於早期肌陣攣性腦病(EME)。EME似乎沒有隨年齡的特定演化[79］．
成像
影像學研究大大提高了我們對IS病因的理解。缺氧性缺血性腦病是30%病例的主要病因。延遲的髓鞘形成似乎與特定的病因無關[80]並可在隱源性韋斯特綜合征的發病時出現。癲癇發作結果和發育狀況與這一發現均無正相關[81］．
由於T8993G mt DNA導致的基底神經節MRI信號異常可以提示核分裂突變，如三例已報道的IS伴心律失常的病例。維加巴苷和類固醇能控製痙攣。在幾年的隨訪中，患者出現低滲和多乳流症。神經病變和視網膜病變也存在[82］．在四例早發West綜合征患者中，已報道了嚴重的骨髓減少和腦白質減少。患者有嚴重的精神運動遲緩、視覺注意力受損、獲得性小頭畸形和痙攣性四肢癱[83］．
神經影像學研究經常顯示皮質發育不良病變。然而，皮質發育不良可能不明顯，直到髓鞘形成的進展和灰白色物質分化變差可見。因此，利用糖代謝PET掃描可較早發現發育不良病變。PET示蹤劑α [(11)C]甲基- l-色氨酸和[(11)C]氟馬西尼作為色氨酸能和伽馬能神經遞質係統的示蹤劑的進一步研究是有用的[84］．隱源性IS的嬰兒無PET異常是一個良好的預後跡象，表明病情發展或癲癇預後良好。PET異常可能是短暫的[85通常與低代謝皮質灶有關，尤其是在枕部。如果是短暫性的，則由於結構病變而不需要，也不表明預後不良[86］．有了彌散張量成像，就有可能看到其他方法無法證明的異常。
這項技術是最近才出現的，尚未在本綜述中考慮的患者中使用。更多細節，參見“癲癇痙攣和韋斯特綜合征的進展”。Guzzetta F, Dalla Bernardina B, Guerrini R, John Libbey歐洲文本2007”。
預後
韋斯特綜合征的預後差異很大，與病因有關。隱源性病例的預後明顯好於有症狀的病例。在Ducal報道的一項45例隱源性West綜合征患者的研究中，有30例患者的預後良好。與發育遲緩或神經係統異常的兒童相比，在痙攣發作前神經係統病史和評估正常的兒童預後要好得多。生命最初幾個月痙攣的發生也是一個負麵的預後因素，因為它與病因有關。痙攣迅速停止及腦電圖恢複正常是有利的跡象[87］．所有這些方麵都是我們的經驗(Fois A:Umpublished數據）.
韋斯特綜合征的成功治療是一項非常重要的努力，因為它可以完全改變社會和個人的結果。關於這個問題的意見絕不是統一的，可能反映了與回顧性患者評估相關的差異。在一係列37名患者中，在症狀開始後一個月內接受了長期高劑量的四環素累積治療，然後再緩慢減少口服強的鬆龍治療至少5個月後，發現100%的隱源性病例認知結果正常[88］．
West綜合征的不同結局取決於病因[89］．從症狀開始的較短的治療間隔似乎與有利的結果相關。發作性放電的再次出現和演變為其他類型的癲癇發作可能與未檢測到的病變有關[90］．Riikonen評估了214名患有韋斯特綜合征的芬蘭兒童的長期預後。三分之一的患者在隨訪20 ~ 35年死亡，三分之一的患者在3歲前死亡，主要是感染。四分之一的患者智力結果正常或輕微受損。與預後良好相關的因素為隱源性病因、治療前發育正常、治療延遲短和對ACTH反應良好[91］．
嬰兒痙攣可能以頑固性癲癇痙攣的形式再次出現。這種事件可能很難治療。92］．當患有隱源性IS的兒童在心律失常持續時間超過三周後開始治療時，出現認知問題的風險增加[93］．
治療
治療IS的最佳方法似乎還沒有確定。對於首選治療方案，目前仍缺乏共識。目前有兩種選擇:第一種是促腎上腺皮質激素或口服類固醇，另一種是使用維加巴苷或其他抗癲癇藥物。在選定的耐藥病例中，也可考慮手術治療。應就治療方案和標準療效措施達成國際共識。也有人建議放棄隱源性和特發性的術語，而使用症狀性和非症狀性[94，95］．
Sorel在1958年首次報道了促腎上腺皮質激素治療的有益效果[96］．在後來的研究中，這種治療方式有很大的不同，影響不良事件的頻率和強度，主要與治療的劑量和時間有關。合成衍生物似乎更常與不良反應有關。這些症狀包括體重和血壓變化、感染(也包括機會性生物體)、高血糖和電解質異常、庫欣樣症狀、新發作類型的發展、睡眠和行為異常以及骨密度降低，有時伴有骨折、皮疹和血管內凝血，甚至死亡。然而，在參考研究中ACTH的劑量大多優於150 U/平方米/天[97，98］．為此，最近采用了較低的劑量和較短的治療時間。
Riikonen的劑量為3-6 U/kg/天[99］．在日本已使用低劑量，據報道與以前研究的高劑量一樣有效[One hundred.］．合成ACTH的用量從0.2到1.28 IU/Kg，總用量從4到34.8 IU。腦容量損失的嚴重程度與ACTH的日用量和總用量有關。低劑量治療較高劑量治療有效[101］．
即使劑量低至0.1 I.U，也可取得良好的效果，特別是在隱基因病例中，而且沒有顯著的副作用[102］．每日2.5 IU/Kg的劑量下，77.4%的患者無癲癇發作，但17%的患者出現嚴重副作用，如嚴重感染，這促使他們停止治療[103］．另一項研究證實了這些結果，平均10天每日劑量為0.96 iu /Kg [104］．
綜上所述，當ACTH作為一線治療時，低劑量、短時間的治療似乎是今天最好的選擇。
也使用了強的鬆龍。在英國的嬰兒痙攣研究中，將強的鬆龍和合成促腎上腺皮質激素與維加巴伐林進行比較。口服強的鬆龍劑量為40 mg/天，合成促腎上腺皮質激素庫0.5 mg。兩組患者的結果是，70%接受促腎上腺皮質激素或強的鬆龍治療的患者痙攣停止，54%接受維加巴苷治療的患者痙攣停止。前者中55%的患者出現不良事件，維加巴苷治療組中54%的患者出現不良事件[105］．促甲狀腺激素釋放激素(TRH)也被報道對IS Lennox-Gastaut綜合征和肌陣攣發作有效[106］．
抗癲癇藥物也用於治療韋斯特綜合征。在一項聯合苯二氮卓類藥物治療24例的試驗中，45.8%的患者痙攣減輕或停止，但複發率為18.2%。當治療結束時，83.4%的病例出現精神運動延遲。這種治療可用於ACTH或維加巴苷不耐受或不良反應的情況[107］．
維加巴苷在治療is中具有優勢，特別是在結節性硬化症相關的病例中[108- - - - - -110］．劑量通常在100毫克/公斤/天左右，逐漸增加，但保持在最低有效劑量。高劑量似乎沒有好處。維加巴苷對is有效且耐受性良好。然而，對於這種治療應該持續多長時間還沒有達成共識[111］．這種治療可導致視覺功能減退[112］．這一不良反應是否與劑量、治療時間或是否可逆有關，目前尚無定論。
佐尼沙胺已被報道對韋斯特綜合征有效。劑量從4到22毫克/公斤/天不等。它主要在日本使用。不良反應包括厭食、胃腸道症狀和白細胞減少。必須監測白細胞數。對痙攣和/或心律失常均有良好的療效[113- - - - - -115］．
在最近的抗癲癇藥物中，GABA受體的陽性變結構調節劑對控製嬰兒痙攣有效。甘納索龍是一種新型神經活性類固醇，其療效顯著，但尚未廣泛使用[116，117］．據報道，低劑量拉莫三嗪對有症狀的is有效[118］．
關於左乙拉西坦對隱源性IS的有益作用報道有限[119- - - - - -121］．
托吡酯是一種廣譜抗癲癇藥物，最近在中國的兩項大型研究中也被用於治療West綜合征[122，123］．緝獲量顯著減少。副作用有嗜睡、鎮靜、食欲減退和出汗減少。在研究中，特發性患者的結果似乎優於症狀患者[124，125］．托吡酯的起始劑量為1 mg/kg/天，滴定至20 mg/kg/天。在所有這些論文中，症狀病例和特發性病例之間的結果沒有區別。
根據我們的經驗，3例特發性West綜合征患者在逐漸停用兩種藥物後，加用維格巴苷80-100 mg/Kg/天和托吡酯3-3.8 mg/Kg/天治療，獲得了完全的臨床和腦電圖恢複和神經發育正常，持續了4年。在1例伴有TSC的West綜合征患者中，隻有部分改善[126］．
生酮飲食的結果被認為是可能有效或無效的治療IS的替代方法[127，128］．
MRI和PET(正電子發射斷層掃描)對局部性或多局部性皮質病變的識別為一些頑固性IS患者的手術入路提供了可能。當MRI和/或PET顯示單一病變且與腦電圖定位相關時，手術治療的結果據報道是相當有利的。[(11)c]氟馬西尼(FM2)用於標記GABA (A)受體，而α [(11)c]甲基-l-色氨酸(AMT)能夠區分致癇性和非致癇性病變，對這類評估尤其有用[129，130］．
據報道，當沒有定位時，2例頑固性IS患者在出現部分癲癇並多發腦下橫斷(MST)之前獲得了良好的結果[131］．
對於即使有症狀也難以控製的病例，可使用靜脈注射免疫球蛋白作為輔助治療[132，也可用於青少年癲癇痙攣[133］．然而，為了評估這種治療的有效性，有必要進行前瞻性臨床試驗。
據報道，大劑量維生素B6(吡哆辛)對韋斯特綜合征有效。治療反應迅速，癲癇在治療的前兩周內消失。40-70%的受試者出現胃腸道症狀和肝功能障礙，但在減少劑量或停藥後這些症狀消失[134］．
建議的診斷方法和治療
為了提供一些實際的線索，我們將在下文中說明我們認為在處理IS患者時應該采取的方法。
有了仔細的臨床和發展曆史和檢查，以及實驗室和儀器評估的指示，每一個病例，有必要區分症狀和特發性is。特別是MRI必須具有非常好的質量，以便揭示即使是最小的結構異常。
這種檢查必須在任何類型的治療之前進行
在特發性IS，明智的做法是開始治療時給藥300毫克。每OS或i.m.m服吡哆辛3天。如果沒有臨床或腦電圖反應，維加巴酯(VGB)和托吡酯(TPM)優先於ACTH，因為這兩種藥物的副作用被認為比腎上腺皮質激素治療引起的副作用更危險。
VGB滴定至100毫克。每公斤/天，為期7天。如果處理15天後沒有結果TPM 0.5 -1 mg./kg。劑量為5毫克/天。每公斤可達5毫克。如有必要，一個月每公斤。如果對這種處理沒有反應，則考慮使用Synachten depot，劑量為1-2 u /kg。天，最多20天。在此期間，痙攣消失，腦電圖恢複正常，必須獲得陽性反應。這些建議總結在圖中。2．
嬰兒痙攣的治療流程圖．詳情見正文。
在接下來的六個月裏，必須每月規劃一次臨床和腦電圖評估。如果此時臨床和腦電圖情況正常，則表明TPM劑量在三個月內逐漸減少。之後的VGB也可以在同一時間段逐漸減少，從而最大限度地減少該藥物對視野的不良影響。當然，腦電圖必須保持正常。臨床和腦電圖評估必須每3個月規劃一次，持續一年。
症狀是
目前還不清楚對症性is推薦哪種療法。當病因為TSC時，應考慮VGB可能與TPM相關。通常痙攣消失，取而代之的是局部發作，有或沒有泛化。佐尼沙胺，拉莫三嗪，左乙拉西坦以及其他aaed也可以使用。
對於其他有症狀的IS，有必要評估病因，並開出被認為更有效的治療方案。
然而，建議治療計劃根據病因在任何其他癲癇情況。當病灶被證實時，手術治療是一種選擇。
結論
IS是一種與不同病因相關的年齡依賴性癲癇性腦病，今天在大多數病例中可確認。
特發性IS仍然是一個病因學上尚未解決的問題。對皮質激素和類固醇的治療反應可能提示免疫發病機製。
然而，在明顯類似的特發性病例中，aed可以獲得完整的結果，但aed對免疫係統沒有表現出活性。
在任何情況下，從實際的角度來看，重要的是要強調，在特發性病例中，通過早期診斷和適當的治療，可以獲得快速和持久的正常化。
附錄1
與嬰兒痙攣相關的病理
代謝紊亂
亞曆山大病
biotinidase不足
CDG缺乏綜合症
d-bifunctional蛋白質缺乏
d-glyceric酸尿
投手綜合症
低血糖
利綜合征
門克斯疾病
methylmalonic酸尿
線粒體疾病
苯丙酮酸尿
丙酸血症
丙酮酸脫氫酶E1 α亞基缺乏
許多不足之處
維生素B12缺乏症
畸形和遺傳疾病
喋喋不休綜合征
唐氏綜合症
熟悉的室周的異位
回轉異常
皮質發育畸形
小頭畸形、無腦畸形和法洛四聯症
神經纖維瘤病
polymicrogiria
鈉離子通道基因突變
終端1 p36刪除
三染色體細胞4 p
結節性硬化症
Dysmorphogenetic對
Aicardi綜合症
歌舞伎綜合症
Norrie疾病
schinzel - giedion綜合症
索托斯綜合症
威廉斯綜合征伴顱縫早閉
其他條件
腦結核瘤及腫瘤
巨細胞病毒
DEND綜合症
腦軟化
PEHO綜合症
Sturge-Weber綜合症
熟悉的情況下
ARX基因突變
CDKL5突變?
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嬰兒痙攣:文獻回顧和個人經驗。斜體字J Pediatr3615(2010)。https://doi.org/10.1186/1824-7288-36-15
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關鍵字
- 結節性硬化症
- 氨己烯酸
- 嬰兒痙攣症
- 主音發作
- 西綜合症