生活在發達國家的兒童癲癇發作的一種罕見原因:神經囊蟲病——一例報告

在拉丁美洲、亞洲和撒哈拉以南非洲等流行國家，神經囊蟲病是兒童癲癇發作的一個重要原因，而在歐洲，特別是在意大利，神經囊蟲病的病例是罕見的。我們報告的情況下，6歲的男孩，出生和生活了4年在喀麥隆，誰提出了右半驚厥。診斷為神經囊蟲病。該病例強調需要考慮出現非發熱性癲癇的兒童的神經囊蟲病，主要是如果他來自高流行地區或如果他長期停留在流行地區。

神經囊蟲病是疾病流行國家兒童癲癇發作的一個重要原因。這是由於腦參與的幼蟲階段的卵帶絛蟲(囊蟲)。這種寄生蟲常見於拉丁美洲、亞洲和撒哈拉以南非洲的發展中國家[1- - - - - -5］．其中一些國家的神經囊蟲病流行率超過10% [6];相反，在歐洲，神經囊蟲病的病例是零星的，特別是由流行地區的移徙流動或國際旅行引起的。下麵報告的病例描述了一個生活在發達國家的兒童癲癇的罕見原因。

病例報告

1例6歲男童在喀麥隆農村地區出生並生活了4年，因癲癇發作持續30分鍾以上，對0.5 mg/Kg的安定無反應而入院急症科。該患者兩年前移民意大利。對癲癇和頭痛不熟悉。1歲時，患兒經曆了一次急性和孤立發熱性癲癇並發眼部出血。他最近沒有創傷史或感染史，也沒有服用過藥物或體重減輕。當他早上醒來時，他有說話困難，嘴巴右側偏斜，接著是右側頭部和目光偏斜，右側乳頭抽搐，以及失去意識。入院時，患兒發熱、昏迷、心率加快和呼吸困難。他的頭向右偏，有廣泛性高張力伴右臂過伸和左臂屈曲。腦電圖(EEG)檢測到左側和中央腦電圖導聯呈緩慢的單多態性活動。這種活動在正確的線索中是不存在的。這表明是一種後危險期的腦損傷。

他被直接送入重症監護室，並成功地接受苯巴比妥(5 mg/Kg靜脈注射)治療。大腦磁共振成像(MRI)顯示兩個囊狀圓形病變，一個位於右側慢狀核，另一個位於左側額頂葉(圖)1)．在隨後的36小時中，腦電圖顯示，隨著先前報道的不對稱慢活動的消失，兒童的大腦狀況有所改善。48小時後，孩子被轉移到我們的部門。血液檢查顯示高嗜酸性粒細胞計數(720細胞/μL)和Ig E水平(217 UI/ml)。Western blot檢測到針對囊尾蚴的特異性抗體(LDBIO DIAGNOSTICS, Lyon, France)。因此，診斷為神經囊尾蚴病，並開始適當的治療:兒童口服阿苯達唑(15 mg/Kg/天)，分兩劑和地塞米鬆(2 mg/天)，共8天。

特定治療前的腦MRI．(a)軸向t2加權MRI顯示左額頂葉皮層的改變，原因是血管源性水腫(b)冠狀t1加權對比後MRI顯示左額葉皮層有小的環形強化病變。

全尺寸圖像

6個月後，嗜酸性粒細胞和IgE水平恢複正常。在腦部MRI顯示與先前病變相對應的鈣化區域，沒有任何新的活動性病變(圖2)．

治療後腦MRI．軸位t2加權MRI顯示水腫消失，鈣化病變，右側慢狀核1例，左側額頂葉皮層1例。

全尺寸圖像

在接下來的兩年裏，患者在口服抗癲癇治療後仍然沒有癲癇發作。那麼患者已經失去了隨訪。

神經囊蟲病是最常見的中樞神經係統寄生蟲感染[7］．引起該病的豬帶絛蟲可在個人中引起腸道感染和囊蟲病。在典型的生命周期中，人類在吃了沒有煮熟的豬肉後會患上帶絛蟲病，豬肉中含有囊蟲。幼蟲在人的小腸內發育成成蟲。絛蟲每天釋放卵，通過糞便傳播到環境中。在衛生法規經常被忽視的發展中國家，漫遊的豬可能會攝入被雞蛋汙染的食物，成為中間宿主。一旦進入豬的腸道，蟲卵孵化成癌球，穿過腸壁，通過血液，遷移到目標組織(大腦，肌肉，皮下表麵)。如果人們不小心通過被糞便汙染的食物或水攝入了雞蛋，這個循環就會中斷。在這種情況下，寄生蟲將人視為中間宿主，並傳播到各種器官，包括中樞神經係統，囊蟲在中樞神經係統中生長[8］．

神經囊尾蚴病的臨床表現多種多樣，取決於數量、分期、部位以及宿主反應[9，10］．大部分在中樞神經係統內攜帶寄生蟲的人無症狀。[8］．有些病人的症狀可能在腦部感染多年後才出現，就像我們的病人一樣。最常見的表現，由於實質位置，是癲癇，學習障礙，平衡困難，行為改變。寄生蟲在腦實質外的定位會導致顱內壓力增加，並伴有頭痛、嘔吐和乳頭水腫[7，8，11］．

就臨床症狀的緩解而言，實質型神經囊尾蚴病的預後優於實質外型[7］．Carpio和Hauser注意到，在第一次急性症狀發作後，癲癇複發的風險很高，但這種風險似乎與活躍的大腦病變的持續存在有關[12］．

從腦活組織檢查中發現寄生蟲的組織學表現應該是神經囊蟲病診斷的安全“金標準”。顯然，由於其侵入性，這一程序受到了限製。因此，神經影像學仍然是診斷的主要工具。在鑒別骨髓外囊腫時，MRI比CT掃描更敏感[10］．

免疫學檢查的敏感性和特異性較低，特別是對單一病變。酶聯免疫吸附法特異性為65%，敏感性為50%，在實質性神經囊蟲病、不活動性病變或蠕蟲感染的情況下可給出假陰性結果。酶聯免疫電轉移印跡法使用純化的豬帶絛蟲囊尾蚴糖蛋白抗原，據報道對多發性活動性實質囊腫或實質外神經囊尾蚴病患者具有高度特異性(100%)和近98%的敏感性[10，13］．

鑒別診斷包括棘球蚴病、化膿性腦膿腫、真菌性膿腫、結核瘤、弓形蟲病、原發性或轉移性腫瘤和傳染性血管炎[14］．

抗寄生蟲藥是治療的主要藥物;特別是，阿苯達唑可能有利於實質囊腫的治療，因為它可以進入腦脊液[8］．以前的研究建議以15 mg/Kg/die的劑量給藥1個月，但後來的研究證明1周療程同樣有效[14］．皮質類固醇有助於減少壞死實質囊腫周圍的局部水腫和炎症;所以它們通常與抗寄生蟲藥一起服用。Kalra顯示，阿苯達唑和地塞米鬆聯合使用可增加病變的完全或部分消退，並降低CT上出現一或兩個環形強化病變的兒童癲癇複發的風險[15］．

這個病例之所以有趣，主要是因為流行病學的原因。事實上，神經囊蟲病在拉丁美洲、非洲和一些亞洲國家流行。在歐洲，葡萄牙、西班牙、波蘭和羅馬尼亞報告了許多病例。在意大利，這是一種罕見的疾病。近年來沒有病例描述，但隨著從流行地區(非洲和東歐)移民的高比率，這種寄生蟲病也會在我國發現[16］．

本病例強調需要考慮中樞神經係統的寄生蟲感染，特別是神經囊尾蚴病，如果兒童癲癇發作，特別是如果他長期居住在流行地區，或他從流行地區移民(雖然不是最近)。如懷疑有神經囊蟲病，需檢測血清囊蟲抗體並進行神經影像學檢查。

在診斷時，已獲得患者父母口頭知情同意，以發表該病例報告和任何附屬圖像;然後病人(和他的家人)已經失去了跟蹤。

我們要感謝Paola Sciortino對醫學影像解讀的寶貴幫助。

作者和隸屬關係

1. 意大利都靈，波洛尼亞廣場94號，10126，都靈大學雷吉娜·瑪格麗塔兒童醫院兒科，傳染病科

   Irene Raffaldi, Carlo Scolfaro, Federica Mignone, Sonia Aguzzi & pierre - angelo Tovo

2. 神經放射科，骨科和創傷醫院，Via Zuretti, 29, 10126，意大利都靈

   Federica Denegri

相應的作者

對應到艾琳Raffaldi．

相互競爭的利益

作者聲明他們沒有競爭利益。

作者的貢獻

IR, CS, FM, SA在起草稿件和修改文獻方麵做出了有益的貢獻。

PAT參與了對重要知識內容的批判性修訂。FD參與了診斷途徑。所有作者閱讀並批準了最終稿件。

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